Artículos y diarios para la enfermedad de Kawasaki
Estudios de KD sobre efectos a largo plazo:
Diagnóstico, Tratamiento y Manejo A Largo Plazo de la Enfermedad de Kawasaki, Una Declaración Científica para Profesionales de la Salud de la Asociación Americana del Corazón
ANTECEDENTES: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda de la infancia que conduce a aneurismas de las arterias coronarias en el 25% de los casos no tratados. Se ha notificado en todo el mundo y es la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida en niños en los países desarrollados.
MÉTODOS Y RESULTADOS: Para revisar las pautas anteriores de la American Heart Association, se convocó a un grupo multidisciplinario de expertos por escrito para revisar y evaluar la evidencia disponible y la opinión basada en la práctica, así como para proporcionar recomendaciones actualizadas para el diagnóstico.
tratamiento de la enfermedad aguda y manejo a largo plazo. Aunque la causa sigue siendo desconocida, las secciones de discusión destacan nuevos conocimientos sobre la epidemiología, la genética, la patogénesis, la patología, la historia natural y los resultados a largo plazo. El diagnóstico oportuno es esencial, y un algoritmo actualizado define la información complementaria que se utilizará para ayudar al diagnóstico cuando
Los criterios clínicos clásicos son incompletos. Aunque la inmunoglobulina intravenosa es el pilar del tratamiento inicial, se analiza la función de la terapia primaria adicional en pacientes seleccionados. Aproximadamente del 10% al 20% de los pacientes no responden a la inmunoglobulina intravenosa inicial, y
se proporcionan recomendaciones para terapias adicionales. El tratamiento inicial cuidadoso de las anomalías de las arterias coronarias en evolución es esencial, lo que requiere una mayor frecuencia de evaluaciones y un aumento de la tromboprofilaxis. La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en las dimensiones luminales máximas de la arteria coronaria, normalizadas como puntuaciones Z, y se calibra tanto para la afectación pasada como actual. Los pacientes con aneurismas requieren un seguimiento cardiológico ininterrumpido y de por vida.
CONCLUSIONES: Estas recomendaciones proporcionan una orientación actualizada y mejor basada en evidencia a los proveedores de atención médica que diagnostican y administran la enfermedad de Kawasaki, pero la toma de decisiones clínicas debe ser individualizada según las circunstancias específicas del paciente.
Enfermedad de Kawasaki
Resumen
Kawasaki es una enfermedad aguda, autolimitada vasculitis de etiología desconocida que se presenta principalmente en bebés y niños. Si no se trata a tiempo con altas dosis de inmunoglobulina intravenosa, 1 de cada 5 niños a desarrollar aneurismas de la arteria coronaria; este riesgo se reduce 5 veces si inmunoglobulina intravenosa se administra dentro de los 10 días de fiebre de inicio. Los aneurismas de la arteria coronaria evolucionar dinámicamente a lo largo del tiempo, generalmente, alcanzando un pico dimensión por 6 semanas después de la aparición de la enfermedad. Casi todos los de la morbilidad y la mortalidad se producen en pacientes con aneurismas gigantes. El riesgo de infarto de miocardio trombosis de la arteria coronaria es mayor en los primeros 2 años después de la aparición de la enfermedad. Sin embargo, la estenosis y oclusión de progreso a través de los años. De hecho, la enfermedad de Kawasaki ya no es una causa poco frecuente de síndrome coronario agudo que presenta en adultos jóvenes. Tanto la cirugía de revascularización coronaria y la intervención percutánea se han utilizado para tratar la enfermedad de Kawasaki pacientes que desarrollan isquemia miocárdica como consecuencia de la arteria coronaria aneurismas y estenosis.
Estudio prospectivo de las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki: revisión de 115 casos
Resumen
OBJETIVO: Para llamar la atención sobre las complicaciones que pueden surgir en cualquier etapa de la enfermedad de Kawasaki (KD), los factores de riesgo contribuyen a la aparición de complicaciones y posibles sículas de enfermedad escarnio transitorias o permanentes.
METODOS: Estudio prospectivo (cohorte clínica) realizado entre abril de 2002 y abril de 2009 de 115 pacientes con KD ingresados en la Clínica de Reumatología Pediátrica del Hospital General del Distrito Federal, Brasil. Todos los pacientes fueron evaluados secuencialmente con exámenes clínicos y de laboratorio, ecocardiografía Doppler, imitanciometría, potenciales auditivos evocados, evaluación psicológica, examen oftalmológico y, en un paciente con corea, angiografía por resonancia magnética cerebral. En todos los pacientes, se aplicó un cuestionario que evalúa la posible presencia de trastornos cognitivos, emocionales, conductuales y sociales.
RESULTADOS: Veinte y cinco pacientes (21.7%) tenían aneurismas coronarios. Treinta y ocho pacientes (33%) tenían un neurosensorial auditiva pérdida durante la fase aguda y subaguda fases de la enfermedad y 13 pacientes (11.3%) mantuvieron la pérdida auditiva seis meses después de la primera evaluación. Otras complicaciones observadas fueron como sigue: parálisis facial en un paciente (0,9%), ataxia aguda y subaguda fases en 11 (9.5%); 15 pacientes tuvieron complicaciones oftalmológicas (13.2%), con uveítis en 13, edema de papila en un paciente, y hemorragia conjuntival en otro paciente. Un paciente experimentó corea (0.9%), con una angiografía por resonancia magnética que muestra los cambios en consonancia con la isquemia cerebral. En un paciente, la aorta torácica aneurisma fue encontrado (0,9%) y otro paciente tenía una vasculitis necrotizante progresando periférica de la gangrena y la lengua de la punta de la pérdida (0.9%). Cambios en el comportamiento durante la convalecencia se observaron en 23 niños.
CONCLUSION: La KD puede progresar con varias complicaciones incluso en los meses posteriores a la fase aguda de la enfermedad, lo que eventualmente resulta en secuencias permanentes. Cuanto antes sea el diagnóstico y la intervención terapéutica con la administración de IgG IV, menor será la ocurrencia de complicaciones; la presencia de trombocitosis, anemia y actividad inflamatoria elevada y prolongada son factores de riesgo de complicación que surgen.
Resultado a largo plazo de la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki fue reportado por primera vez en 1967 por los Japoneses pediatra Tomisaku Kawasaki como un síndrome febril agudo que afecta principalmente a la piel, la mucosa y los ganglios linfáticos. Aunque inicialmente se reconocen como benignos, este síndrome fue posteriormente reconoció como una complicación grave de aneurisma de la arteria coronaria, y se ha ganado el interés en todo el mundo de los pediatras y cardiólogos pediátricos. La importancia y el interés en esta enfermedad puede ser visto en la existencia de la inusual de la publicación de la traducción al inglés del primer informe en Japonés. Debido a que Japón es el país donde la enfermedad se observó por primera vez y con el mayor número de nuevos pacientes son diagnosticados cada año, los investigadores se han estado haciendo esfuerzos excepcionales para descubrir el misterio de esta enfermedad. Los científicos de otros países también han contribuido en gran medida en este sentido a pesar de las dificultades subyacente en la realización de la investigación debido al limitado número de casos, en comparación con Japón. El presente artículo de revisión abarca largos esfuerzos y sus frutos, con un enfoque especial en el resultado a largo plazo de la enfermedad de Kawasaki. Aunque los datos sobre la epidemiología, el origen, la fisiopatología y el tratamiento de esta enfermedad son importantes para una mejor comprensión de los resultados, que han sido revisados exhaustivamente por varias publicaciones anteriores. Sin embargo, los datos clave sobre estos temas se resumen brevemente en este documento.
Aneurismas de la arteria coronaria: Una revisión de la epidemiología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento
Los aneurismas de la arteria coronaria (CAAs) son poco frecuentes y describir una dilatación localizada de una arteria coronaria segmento de más de 1,5 veces en comparación con los normales adyacentes segmentos. La incidencia de Éstas varía de 0.3 a 5.3%. Desde los albores de la intervención de la época, Éstas han sido cada vez más diagnosticada en la angiografía coronaria. Los factores causales se incluyen la aterosclerosis, la arteritis de takayasu, trastornos congénitos, enfermedad de Kawasaki (EK), y la intervención coronaria percutánea. La historia natural de la Caa queda claro, sin embargo, varios estudios recientes han postulado los mecanismos moleculares subyacentes de la Caa, y de todo el genoma estudios de asociación han puesto de manifiesto varios predisposiciones genéticas de la CAA. Controversias persisten con respecto a la gestión de los Caa, y los nuevos hallazgos apoyan la importancia de un diagnóstico precoz en los pacientes predispuestos a la Caa, como en los niños con KD. Esta revisión tiene como objetivo resumir el conocimiento actual de la Caa y cotejar los últimos avances con respecto a la epidemiología, etiología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad.
Manejo a largo plazo de la enfermedad de Kawasaki: Implicaciones para el paciente adulto
La arteria coronaria complicaciones de la enfermedad de Kawasaki (EK) van desde la ausencia de la participación para el gigante de los aneurismas de la arteria coronaria (CAA). Actual gestión a largo plazo de los protocolos están calibrados para el grado de máxima y actual de la arteria coronaria participación que refleja la posibilidad conocida de graves a largo plazo de complicaciones cardíacas. Recientemente se ha sugerido que todos KD pacientes pueden estar en riesgo potencial de graves a largo plazo de complicaciones cardíacas. Si esta afirmación fue confirmada, actual seguimiento de protocolos tendría que ser ampliamente modificado, con importantes implicaciones tanto para la creciente población de adultos con una historia anterior de KD y para el sistema sanitario. Basada en la evidencia disponible, los pacientes con múltiples grande y/o el gigante de la CAA en riesgo sustancial de graves a largo plazo de complicaciones cardíacas y debe regular especializado de seguimiento. Los pacientes con transitorios o no de la CAA no se han reportado a estar en riesgo de grave a largo plazo de complicaciones cardíacas. La influencia de KD en el proceso aterosclerótico sigue siendo suboptimally definido, y debe ser el foco de los estudios futuros. Mayor factor de riesgo cardiovascular de vigilancia y de gestión se recomienda independientemente de la arteria coronaria participación. Basado en la evidencia disponible actualmente existentes de gestión a largo plazo de los protocolos parecen ser apropiadamente calibrado para el nivel de riesgo. Revisado de gestión a largo plazo de los protocolos deben incorporar más reciente, métodos de imagen no invasiva y el manejo intensivo de riesgo aterosclerótico. No hay pruebas suficientes en este momento para exigir a largo plazo especializado de seguimiento y pruebas invasivas para los pacientes que no han tenido la CAA.
Resultados cardiovasculares a largo plazo en sobrevivientes de la enfermedad de Kawasaki
Resumen
ANTECEDENTES Y OBJETIVOS: La enfermedad de Kawasaki (KD) puede resultar en la formación de aneurisma coronario, pero hay un conocimiento incompleto con respecto a sus efectos a largo plazo. Nuestro objetivo era cuantificar las tasas a largo plazo de eventos cardíacos adversos en una cohorte moderna de KD de América del Norte.
METODOS: Utilizando la población de Kaiser Permanente Northern California, realizamos un estudio retrospectivo de cohorte en pacientes con antecedentes de KD frente a pacientes emparejados sin KD. La revisión de la tabla se utilizó para confirmar el diagnóstico de KD y todos los resultados de interés, incluyendo síndrome coronario agudo, revascularización coronaria, insuficiencia cardíaca, arritmia ventricular, enfermedad de la válvula, aneurisma aórtico y mortalidad por todas las causas. Todos los resultados que se produjeron a la edad de 15 años se incluyeron en el análisis primario. Las tasas de resultados se compararon entre los 2 grupos mediante el análisis de riesgos proporcionales de Cox.
RESULTADOS: El estudio incluyó 546 pacientes con KD y 2218 pacientes emparejados sin KD. El 79% de los pacientes con KD recibieron inmunoglobulina intravenosa y el 5% teníaan aneurisma coronario persistente. El tiempo medio de seguimiento fue de 14,9 años. Solo 2 pacientes con KD experimentaron resultados después de los 15 años (0,246 eventos por cada 1000 personas-años) en comparación con 7 eventos en el grupo no KD (0,217 eventos por 1000 personas-años), una diferencia no significativa (relación de riesgo: 0,81; intervalo de confianza del 95%: 0,16–4,0). Dentro del subgrupo de KD, el aneurisma coronario persistente predijo la ocurrencia de eventos adversos (P -.007).
CONCLUSIONES: Este es el mayor estudio estadounidense de los resultados cardíacos a largo plazo después de KD y revela una baja tasa de eventos cardiovasculares adversos hasta la edad de 21 años. Se deben realizar estudios de validación adicionales, incluidos estudios con seguimiento a largo plazo.
Estado cardiovascular después de la enfermedad de Kawasaki en el Reino Unido
Resumen
Objetivo La enfermedad de Kawasaki (KD) es una vasculitis aguda que causa aneurismas de las arterias coronarias (CAA) en niños pequeños. Estudios anteriores han hecho hincapié en los malos resultados a largo plazo para las personas con CAA grave. Poco se sabe sobre el destino de los que no tienen CAA o pacientes con CAA regresiva. Nuestro objetivo era estudiar el estado cardiovascular a largo plazo después de KD examinando la relación entre el estado de la arteria coronaria (CA), lesión endotelial, marcadores inflamatorios sistémicos, factores de riesgo cardiovascular (CRF), velocidad de onda de pulso (PWV) y espesor de medios de intima carótidos (cIMT) después de KD.
Métodos Se compararon las células endoteliales circulantes (CEC), las micropartículas endoteliales (EMP), las moléculas de adhesión celular solubles, el MRC, el PWV y el cIMT entre pacientes con KD y controles saludables (HC). El estado de CA de los pacientes con KD se clasificó como CAA presente (CAA+) o ausente (CAA) de acuerdo con su peor estado de CA. Los datos son medianas (rango).
Los resultados de los Noventa-dos KD de los sujetos fueron estudiados, de la edad de 11,9 años (4.3–32.2), de 8,3 años (1.0–30.7) de KD diagnóstico. 54 (59%) fueron CAA−, y 38 (41%) fueron CAA+. Hubo 51 demográficamente similares HC. Los pacientes con KD tuvieron mayor Peco de HC (p=0,00003), más evidente en el CAA+ grupo (p=0,00009), pero también mayor en el CAA− grupo de HC (p=0.0010). Los pacientes con persistencia de la CAA tenía el más alto de los Peco, pero incluso aquellos con la regresión de la CAA tuvieron mayor Peco de HC (p=0,011). CD105 Eurodiputados también fueron más altos en el KD grupo versus HC (p=0,04), particularmente en el CAA+ grupo (p=0,02), con resultados similares para soluble de la molécula de adhesión celular vascular 1 y soluble de la molécula de adhesión intercelular 1. No hubo diferencia en la VOP, cIMT, IRC o en los marcadores de inflamación sistémica en los pacientes con KD (CAA+ o CAA) en comparación con HC.
Conclusiones Los marcadores de lesión endotelial persisten durante años después de la KD, incluso en un subconjunto de pacientes sin CAA.
Persistencia del daño de las células endoteliales tarde después de la enfermedad de Kawasaki en pacientes sin complicaciones de las arterias coronarias
Resumen
Fondo:
Estudios recientes propusieron un mayor riesgo de aterosclerosis en pacientes con antecedentes de enfermedad de Kawasaki. Este estudio tuvo como objetivo investigar la persistencia de la lesión vascular después de una fase aguda de la enfermedad de Kawasaki.
Materiales y métodos:
Determinamos el número de células endoteliales circulantes (CEC) en la sangre periférica de 13 pacientes con antecedentes de enfermedad de Kawasaki dentro de cuatro a diez años, en comparación con 13 controles relativos sanos. Las CEC se contaron como células CD146 + / CD34 + mediante la técnica de citometría de flujo estándar, y se utilizó la prueba t independiente para comparar el número medio de CEC en los dos grupos.
Resultados:
El número medio de CEC fue significativamente mayor en los pacientes que en los controles (12 ± 3,03 frente a 2,38 ± 0,87, respectivamente, P <0,001).
Conclusión:
Este estudio aclara la persistencia de la lesión vascular después de la enfermedad de Kawasaki. Este hallazgo sugiere que la administración prolongada de agentes antiinflamatorios vasculares podría ser beneficiosa para prevenir la aterosclerosis en los años posteriores, en estos pacientes.
Células endoteliales circulantes en la enfermedad de Kawasaki
RESUMEN
Informes recientes han demostrado que las células endoteliales circulantes (Cec) se observan en varias enfermedades con lesiones vasculares. Debido a la enfermedad de Kawasaki (EK) es un tipo de vasculitis sistémica, la hipótesis de que un mayor número de países de europa Central puede estar asociada con la aparición de complicado lesiones de la arteria coronaria (CAL). En el presente estudio se investigó la enumeración y el origen de los Peco en 20 pacientes con EK, utilizando un método inmunohistoquímico con anticuerpos monoclonales: clon P1H12 en contra de la Ec y clon AC133 contra las células progenitoras endoteliales (Cpe), que se derivan de la médula ósea. El número medio de países de europa Central se incrementó significativamente (P < 0·05) de la fase aguda a través de las fases subaguda de KD en comparación con el tanto de la fase convaleciente de KD y niños sanos. El número medio de países de europa Central fue significativamente (P < 0·05) más alto en seis KD pacientes con CAL que en 14 KD pacientes sin CAL. La población de la Cpe en el total de los Peco en KD fue de 4·4 ± 1·2% (rango 0-18%). El número de Epc durante la fase subaguda también fue significativamente mayor (P < 0·05) en KD pacientes con CAL que en aquellos sin CAL. Nuestros hallazgos indican que el número de países de europa Central aumento en KD vasculitis y sugieren que el aumento en el número de países de europa Central y Epc puede reflejar la CE daños de esta enfermedad.
Progreso de la calcificación de las arterias coronarias en la encrucijada: ¿signo de progresión o estabilización de la aterosclerosis coronaria?
Resumen:la calcificación de las arterias Coronarias (CAC) ha sido firmemente establecido como un predictor independiente de eventos adversos, con una importante incremental valor pronóstico más tradicionales de estratificación de riesgo de los algoritmos. CAC progresión ha sido asociada con una mayor tasa de eventos. En paralelo, varios estudios aleatorizados y meta-análisis han demostrado la eficacia de las estatinas para retardar la progresión e incluso promover la placa de regresión. Sin embargo, la evidencia sobre el efecto de la rutina de la terapia médica en CAC ha producido resultados contradictorios, con los estudios iniciales mostrando una significativa CAC de regresión, y contemporáneos de los datos que muestran más bien todo lo contrario. En consecuencia, actualmente hay una gran controversia sobre si la progresión de la CAC es un signo de progresión o estabilización de la enfermedad de la arteria coronaria (CAD). El hallazgo de inexorable CAC progresión a pesar de la aplicación de intensivo contemporáneas de la terapia médica sugiere que una mayor comprensión de este fenómeno debe ser realizada antes de la aplicación de la CAC como un sustituto de extremo para los estudios longitudinales o de seguimiento prospectivo de los pacientes bajo tratamiento medico de rutina.
Evaluación de la salud vascular después de la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki (KD) es una vasculitis sistémica autolimitada de los niños con el efecto más profundo en el lecho arterial coronario. Sin diagnóstico y tratamiento oportunos con inmunoglobulina intravenosa, los aneurismas de las arterias coronarias se desarrollarán en 1 de cada 4 niños con los riesgos asociados de oclusión trombótica, infarto de miocardio y muerte súbita. A medida que esta población de pacientes envejece, están surgiendo dos grandes áreas de controversia. La primera es si los pacientes tendrán secuelas cardiovasculares a largo plazo después de KD, y la segunda es si los cambios ateroscleródicos acelerados en las arterias coronarias se desarrollarán en estos pacientes como consecuencia directa de la inflamación de la pared arterial durante su enfermedad aguda.
Rigidez arterial en pacientes después de la enfermedad de Kawasaki sin afectación de las arterias coronarias: Evaluación mediante la realización de la velocidad de onda del pulso del tobillo braquial y el índice vascular cardio-tobillo
A B S T R A C T
Antecedentes: No está claro si los lechos arteriales sistémicos que no sean las arterias coronarias son verdaderamente saludables en pacientes sin lesiones de arteriacorona coronaria (CAL) después de la enfermedad de Kawasaki (KD). Probamos la hipótesis de que los pacientes con KD sin evidencia ecocardiográfica de CAL durante la fase aguda de la enfermedad tienen propiedades mecánicas anormales en las arterias sistémicas más adelante.
Métodos y resultados: se estudió a 201 pacientes consecutivos con KD (edad 2-23 años, la media de 10 a 4 años; 109 macho, 92 mujeres) sin CAL durante la fase aguda. Los datos se compararon con los de 129 sujetos de control (edad 2-25 años, la media de 10 a 4 años; 73 años para los hombres, 56 mujeres; el grupo de control). Hemos examinado la rigidez arterial mediante el brazo–tobillo velocidad de onda de pulso (baPWV) y el cardio-vascular índice tobillo (CAVI). El baPWV en el KD grupo fue significativamente mayor que en el grupo control (913 121 cm/s vs 886 135 cm/s, p = 0,04). En contraste, no hubo diferencia significativa en la CAVI (4.0 1.0 vs 4.2 1.0, p = 0,9) entre los dos grupos. El análisis multivariado indicó una diferencia altamente significativa en baPWV (mayor baPWV en pacientes con KD que en los controles, p = 0,004), después de controlar por edad, sexo, estatura, peso y presión arterial sistólica y diastólica, pero no hay diferencia en el CAVI entre los grupos.
Conclusión: Años después de que se produce kD en pacientes sin CAL aparente durante la fase aguda, hay un pequeño pero significativo cambio en las propiedades arteriales sistémicas, caracterizado por un aumento de la rigidez de la pared. La importancia clínica de estos hallazgos debe aclararse realizando estudios de seguimiento a largo plazo.
Deficiencia grave de vitamina D en pacientes con enfermedad de Kawasaki: ¿un papel potencial en el riesgo de desarrollar anomalías vasculares cardíacas?
Resumen
Veinte-cinco-hidroxivitamina D (25(OH)-vitamina D) es crucial en la regulación de la respuesta inmunológica de los procesos, pero-a pesar de su deficiencia ha sido reportada en pacientes con diferentes trastornos reumatológicos-no hay datos disponibles para la enfermedad de Kawasaki (EK). Los objetivos de este estudio fueron evaluar los niveles séricos de 25(OH)-vitamina D en niños con KD y evaluar la relación con la eventual ocurrencia de KD relacionados con anormalidades vasculares. Se evaluaron las concentraciones séricas de 25(OH)-vitamina D en 79 niños con KD (21 mujeres, 58 varones, edad promedio de 4.9 años, rango de 1.4-7,5 años) en comparación con los sanos de sexo/controles pareados por edad. Un porcentaje significativamente mayor de KD pacientes (98.7 %), presentaron reducción de 25(OH)-vitamina D (<30 ng/mL) en comparación con los controles (78.6 %, p < 0.0001). Además, KD pacientes tenían niveles muy bajos de 25(OH)-vitamina D que los controles (9.17 ± 4.94 vs 23.3 ± 10.6 ng/mL, p < 0.0001), especialmente en el subgrupo que desarrollaron anormalidades en las arterias coronarias (4.92 ± 1.36 vs 9.41 ± 4.95 ng/mL, p < 0.0001). Además, el suero de 25(OH)-vitamina D, los niveles de correlación no sólo con erythrosedimentation tasa (p < 0.0001), la proteína C reactiva (p < 0.0001), el nivel de hemoglobina en KD diagnóstico (p < 0.0001), pero también con ambos aneurismas de la arteria coronaria (p = 0,005) y no aneurysmatic lesiones cardiovasculares (p < 0.05). Bajas concentraciones séricas de 25(OH)-vitamina D podría tener un contributivo papel en el desarrollo de complicaciones coronarias observado en los niños con KD.
Estado de la vitamina K y calcificación vascular: Evidencia de estudios observacionales y clínicos
Resumen
La calcificación vascular se produce cuando el calcio se acumula en la intimidad (asociado con la aterosclerosis) y/o en las capas de medios de la pared del vaso. La calcificación de las arterias coronarias refleja la carga de calcio dentro de la intimidad y los medios de las arterias coronarias. En estudios basados en la población, la CAC predice de forma independiente las enfermedades cardiovasculares (ECV) y la mortalidad. Se ha propuesto un papel preventivo de la vitamina K en la calcificación vascular basado en su papel en la activación de la matriz glaica Gla protein (MGP), un inhibidor de la calcificación que se expresa en el tejido vascular. Aunque los datos animales e in vitro apoyan este papel de la vitamina K, los datos generales de estudios en humanos son inconsistentes. La mayoría de los estudios basados en la población se han basado en la ingesta de vitamina K para medir el estado. La filoquinona es la forma dietética primaria de vitamina K y los ensayos de suplementación disponibles, aunque limitados, sugieren que la suplementación con filoquinona es relevante para la CAC. Sin embargo, estudios observacionales han encontrado que la menaquinona dietética más alta, pero no la filoquinona, se asocia con menos calcificación. La calcificación vascular es muy frecuente en ciertas poblaciones de pacientes, especialmente en aquellos con enfermedad renal crónica (ERC), y es plausible que la vitamina K contribuya a reducir la calcificación vascular en pacientes con mayor riesgo. Se ha notificado deficiencia subclínica de vitamina K en pacientes con ERC, pero se necesitan estudios que vinculen el estado de la vitamina K con los resultados de la calcificación en la ERC para aclarar si la mejora del estado de la vitamina K está asociada con la mejora de la salud vascular en la ERC. Esta revisión resume la evidencia disponible de vitamina K y calcificación vascular en estudios basados en la población y estudios clínicos, con un enfoque específico en pacientes con ERC.
Resultado a largo plazo de la dilatación de las arterias coronarias en la enfermedad de Kawasaki
Resumen
Fondo:
La enfermedad de Kawasaki (KD) es un síndrome de vasculitis sistémica aguda con una alta incidencia de aneurismas coronarios en niños no tratados. Se sabe que la mayoría de los aneurismas resultantes de la EK retroceden con el tiempo.
Objetivos:
Este estudio tuvo como objetivo determinar el curso y el resultado de la dilatación de la arteria coronaria en pacientes con EK y determinar si existen diferencias en los resultados en las diferentes ramas.
Escenario y diseño:
Se trata de un estudio de cohorte retrospectivo de pacientes con diagnóstico de EK con datos de seguimiento a mitad de período.
Métodos:
Se realizó una ecocardiografía en serie en todos los pacientes con EK con dilatación coronaria durante 1 a 10 años y medio. Para el análisis estadístico se utilizó la curva de Kaplan-Meier.
Resultados:
Se estudiaron 154 pacientes con dilatación coronaria. La frecuencia de dilatación coronaria en fase aguda fue del 33,3% y disminuyó al 7,9% 6-8 semanas después. Cada paciente podía tener dilataciones en más de una rama, por lo que el número total de dilataciones fue de 245. La mediana del tiempo necesario para la regresión fue de 2,6 meses (media: 10,5 meses) mientras que la mediana de duración del seguimiento fue de 41 meses (media: 23 meses). Las dilataciones pequeñas y medianas tuvieron resultados más favorables en comparación con las gigantes. La ubicación de la dilatación no influyó en el resultado.
Conclusiones:
La mayoría (77,4%) de las dilataciones pequeñas y medianas retroceden en 2 años, pero los aneurismas gigantes tienden a persistir. El resultado de la dilatación coronaria está determinado por el diámetro y no por la ubicación. La tasa de regresión es más rápida en dilataciones más pequeñas. La arteria coronaria principal izquierda es la localización más frecuente de dilatación.
Cuando los niños con la enfermedad de Kawasaki crecen: complicaciones miocárdicas y vasculares en la edad adulta
Resumen
Kawaski enfermedad (KD) es una aguda, autolimitada vasculitis que se produce normalmente en los niños pequeños y fue descrita por primera vez por el pediatra Japonés Tomisaku Kawasaki en 1967. Aunque originalmente pensado para ser una condición rara, KD se ha convertido en la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en el grupo de edad pediátrica en los países desarrollados. La mayoría de los pacientes con EK parecen tener un pronóstico benigno, pero un subconjunto de pacientes con aneurismas de la arteria coronaria están en riesgo de eventos isquémicos y requieren tratamiento de por vida. En las cuatro décadas que han pasado desde el reconocimiento inicial de KD, el número de pacientes que alcanzaron la edad adulta se ha seguido creciendo. Adultos cardiólogos, será cada vez más involucrados en el manejo de estos pacientes. En la actualidad, no se han establecido directrices para la evaluación y tratamiento de pacientes adultos que han tenido KD. Aquí revisamos la literatura actual que puede ser útil para los médicos que cuidan de adultos que sufrían de KD en la infancia.
Estudios de KD sobre pérdida auditiva:
Pérdida auditiva neurosensorial y enfermedad de Kawasaki: un estudio prospectivo
Propósito: La enfermedad de Kawasaki (KD) es una vasculitis aguda y autolimitada de bebés y niños que ahora es la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en el grupo de edad pediátrica en los Estados Unidos y Japón. Los informes han documentado la asociación de la DK aguda con la pérdida auditiva neurosensorial. Para evaluar la prevalencia de la pérdida de audición después de la DK aguda en una población geográfica y étnicamente diversa, se llevó a cabo un estudio prospectivo y multicéntrico de la pérdida de audición en pacientes con KD.
Materiales y métodos: Los pacientes con DK aguda se inscribieron en 7 centros clínicos y se sometieron a una evaluación audiológica primaria dentro de los 30 días posteriores a la aparición de la fiebre. Posteriormente, los pacientes fueron reevaluados tras la resolución de la fase aguda de la enfermedad. También se administró un cuestionario que evaluaba los factores de riesgo de pérdida auditiva.
Resultados: Un total de 62 pacientes fueron evaluados durante el período de estudio de 29 meses. En la primera evaluación audiológica, 19 pacientes (30,6%) pérdida auditiva neurosensorial, 6 pacientes (9,7%) pérdida auditiva conductiva, 17 pacientes (27,4%) personas y 20 pacientes (32,3%) estudios no concluyentes. En total, 2 de 36 pacientes (5,5%) tuvo la pérdida auditiva neurosensorial documentada en su segunda evaluación audiológica. El cuestionario no identificó ningún factor de riesgo para la pérdida auditiva.
Conclusiones: La hipoacusia neurosensorial transitoria (20 a 35 dB) es una complicación frecuente de la KD aguda y puede estar relacionada con la toxicidad del salicilato en algunos pacientes. La hipoacusia neurosensorial persistente es poco frecuente. Los padres y los proveedores de atención primaria deben ser conscientes del potencial de pérdida auditiva neurosensorial persistente después de la resolución de KD, pero el cribado audiológico rutinario de esta población de pacientes no parece estar justificado.
Pérdida auditiva neurosensorial asociada con la enfermedad de Kawasaki
En cinco de los niños que cumplen los criterios diagnósticos de la Enfermedad de Kawasaki, la pérdida de audición neurosensorial desarrollado en asociación con la enfermedad aguda. Los niños de edades comprendidas entre 7 meses a 13 años, había déficit que van de leves a hipoacusia neurosensorial bilateral profunda. No hubo asociada a alteraciones neurológicas, y inmunológica las investigaciones y la resonancia magnética no revelan una causa. Los regímenes de tratamiento difieren entre los niños, pero ninguno se había elevado los niveles de salicilato de (>20 mg/dl) o recibido otros medicamentos ototóxicos. La terapia Anti-inflamatoria no era obviamente beneficioso en cualquier caso, y cuatro de los niños persistentes déficits auditivos. Llegamos a la conclusión de que la auditiva participación puede ser una complicación de la enfermedad de Kawasaki, la detección de clínicamente afectados los niños deben ser considerados. (J PEDIATR 1990;117:371-7)
Perfiles audiológicos de niños con enfermedad de Kawasaki
Resumen
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis idiopática asociada con la inflamación sistémica y profunda inmunorreguladora cambios. Informes recientes de Japón y los Estados unidos han documentado la asociación de la pérdida de audición neurosensorial (HNS) con aguda KD. Para caracterizar la naturaleza y la prevalencia de esta complicación, se evaluó prospectivamente a la audiencia de 40 pacientes consecutivos con aguda KD en una sola institución. Estándar audiométricos se utilizaron procedimientos, incluyendo la audiometría de refuerzo visual y la audiometría de juego. Respuesta auditiva del tronco encefálico (ABR) de la prueba con los clics y las pepitas de tono (1000-4000 Hz) se realizó en pacientes con alteraciones o resultados poco fiables en la audiometría de conducta. Acústica immittance mediciones se obtuvieron en todos los pacientes. De los 23 hombres y 17 mujeres (media de edad de 3.2 +/- 2.3 años, rango de 0.6-11.1 años), todos, pero tres fueron evaluados y tratados con aspirina y intravenoso gama globulina en el plazo de 1 mes de inicio de la fiebre. Los siete niños que habían resultados de la prueba de lo que sugiere neurosensorial cambios de umbral, 16 tenían audición normal, y 14 había concluyentes las evaluaciones de la audición. Datos de laboratorio en los pacientes con el umbral de audición turnos reveló significativamente la duración de la fiebre (4.1 +/- 1.0 frente a 1.9 +/- 0.5 días), y una tendencia para las altas temperaturas y los recuentos de glóbulos blancos en el momento del diagnóstico en comparación con aquellos con audición normal. Los resultados sugieren que la transitoria, así como la persistencia de la HNS puede estar asociada con la vasculitis aguda de KD, y puede estar asociada con marcadores de laboratorio que indican más severa inflamación sistémica. Audiológicos de cribado deben ser considerados para todos los pacientes después de la KD.
Estudios de KD sobre el peeling recurrente de la piel:
Exfoliación recurrente de la piel después de la enfermedad de Kawasaki
Resumen
Un seguimiento a largo plazo de 259 casos de la enfermedad de Kawasaki llevado a la observación de que el 11% de los niños tienen episodios recurrentes de descamación de la piel durante varios años después de su recuperación. Estos eventos fueron generalmente asociada con una infección del tracto respiratorio superior y eran distintos de una recurrencia de la enfermedad de Kawasaki. Repeeling fue significativamente menos frecuente en los niños que habían sufrido dilatación de la arteria coronaria y se ve con más frecuencia en aquellos con nasal estafilocócico de la colonización. El mecanismo de este fenómeno no está clara, pero se ha observado en un número de otras condiciones causadas por agentes infecciosos y sus toxinas. Los pediatras deben ser conscientes de este fenómeno, el cual es distinto de la recurrencia de la enfermedad de Kawasaki.
Estudios de KD sobre casos recurrentes de la enfermedad de Kawasaki:
Secuencias cardíacas de la enfermedad de Kawasaki entre casos recurrentes
Abstracto
OBJETIVO Este estudio se realizó para aclarar si las secuelas cardíacas debidas a la enfermedad de Kawasaki son más frecuentes entre los casos recurrentes que entre los casos de aparición inicial.
DESIGN DE ESTUDIO Se llevó a cabo un estudio transversal con datos de encuestas nacionales sobre la enfermedad de Kawasaki en Japón. Un total de 33 976 pacientes notificados se dividieron en dos grupos: casos iniciales (32 923 pacientes) y casos recurrentes (1053 pacientes). Se compararon entre los dos grupos proporciones de secuencias cardíacas como aneurismas/dilatación coronaria, estenosis/estrechamiento coronario, infarto de miocardio y lesiones valvulares.
RESULTADOS Las proporciones de los pacientes con las secuencias fueron significativamente más frecuentes entre los casos recurrentes. En los hombres, el 25,5% de los casos recurrentes tenían las secuencias en comparación con el 14,9% en los casos de inicio inicial, y en las mujeres el 16,1% de los casos recurrentes tenían las secuencias en comparación con el 9,8% de los casos de inicio inicial. Los aneurismas coronarios gigantes tenían el doble de probabilidades en los hombres en los que la enfermedad era recurrente que en los casos de inicio inicial, y 1,5 veces más probable en las mujeres en las que la enfermedad era recurrente que en los casos de inicio inicial.
CONCLUSION Las secuencias cardíacas de la enfermedad de Kawasaki son más propensas a aparecer en pacientes con casos recurrentes.
Manejo y resultado de la fiebre persistente o recurrente después de la terapia inicial de gammaglobulina intravenosa en la enfermedad de Kawasaki aguda
Resumen
Objetivo
Determinar las diferencias en las características clínicas, los hallazgos de laboratorio y las complicaciones cardíacas entre los pacientes con enfermedad aguda de Kawasaki que recibieron tratamiento adicional para la fiebre persistente o recurrente frente a los que no lo hicieron.
Diseño
Serie de casos no concurrentes; revisión de registros médicos.
Ajuste
Hospital pediátrico de atención terciaria.
Pacientes
Ciento ochenta y cinco pacientes consecutivos diagnosticados con enfermedad aguda de Kawasaki en el Hospital para Niños Enfermos, Toronto, Ontario, de 1995 a 1997.
Resultado principal
Medir la prevalencia de complicaciones cardíacas.
Resultados
Veintiún pacientes (11%) recibieron tratamiento con gammaglobulina intravenosa (IVGG) con o sin intravenosos de metilprednisolona por persistencia de la fiebre que dura más de 48 horas o fiebre recurrente después del tratamiento inicial con IVGG. Los pacientes que recibieron tratamiento adicional no difieren significativamente de otros pacientes en cuanto a edad, sexo, raza, o de los criterios de diagnóstico. En comparación con los pacientes que no recibieron terapia adicional, los pacientes que recibieron tratamiento adicional tenían menor intervalo medio de la fiebre de inicio a la dosis inicial de IVGG (5 vs 6 días; P=.006) y no el total de días de fiebre (9 vs 6 días; P<.001). Inicial de las investigaciones de laboratorio no difieren significativamente. En la primera ecocardiografía, los pacientes que recibieron terapia adicional fueron significativamente más propensos a tener derrame pericárdico (33% vs 15%; P=.04), disfunción ventricular (14% vs 2%; P=.002), y de la arteria coronaria ectasia (76% vs 43%, P=.004), pero no aneurismas (10% vs 5%; P=.47). A los 12 meses después del diagnóstico, no hubo diferencias significativas entre los 2 grupos en cuanto a la prevalencia de la arteria coronaria ectasia o aneurismas.
Conclusión
Los pacientes que reciben tratamiento adicional para la fiebre persistente o recurrente tienen características demográficas y clínicas similares, una mayor afectación cardíaca inicial y resultados generales similares.
LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI es la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida en niños en el mundo desarrollado, con aneurismas de las arterias coronarias que ocurren en el 20% al 25% de los casos no tratados.1,2 El tratamiento con gammaglobulina intravenosa (IVGG) dentro de los 10 días posteriores a la aparición de la fiebre se ha demostrado en ensayos clínicos para reducir el riesgo de aneurismas de las arterias coronarias a 4% a 8%.2,3 Sin embargo , entre el 10% y el 30% de los niños tratados con IVGG son refractarios al tratamiento y son febriles durante al menos 3 días después del inicio del tratamiento.3,4
Tratamiento adicional con IVGG parece ser seguro,4 pero un número de niños siguen teniendo fiebre persistente o recurrente a pesar de los cursos adicionales de IVGG.4,5 En contraste, aunque se ha encontrado que los corticosteroides iv son eficaces en la resolución de la fiebre,1,6 Kato et al1 informaron que el uso de esteroides se asoció con una mayor prevalencia de aneurismas de las arterias coronarias de hasta 65%. Otros estudios no han encontrado un mayor riesgo.5-7 Por lo tanto, el manejo adecuado de los niños con fiebre persistente o recurrente a pesar de la terapia estándar sigue siendo controvertido.
El propósito de este estudio fue determinar las diferencias en las características clínicas, los hallazgos de laboratorio y las complicaciones cardíacas entre los pacientes con enfermedad aguda de Kawasaki que recibieron tratamiento adicional con IVGG y/o corticosteroides IV para la fiebre persistente o recurrente y los pacientes que no lo hicieron.
Sequelas cardíacas en casos recurrentes de enfermedad de Kawasaki: una comparación entre el episodio inicial de la enfermedad y una recurrencia en los mismos pacientes
Abstracto.
Objetivo. Las secuelas cardíacas se desarrollan con más frecuencia después de la enfermedad recurrente de Kawasaki que desde la aparición inicial de la enfermedad. El propósito de este estudio fue observar la existencia de las secuencias en los inicios iniciales y segundos de la enfermedad simultáneamente con una cohorte grande.
Materiales y Métodos. De la base de datos de pacientes con enfermedad de Kawasaki preparada por el Comité japonés de investigación de la enfermedad de Kawasaki, se seleccionaron 559 casos con recurrencias registradas entre 1989 y 1994 y su aparición inicial enumerada en la base de datos. Se compararon sus proporciones de secuelas cardíacas después de los primeros y segundos reiniciados de la enfermedad de Kawasaki.
Resultados. De los 68 pacientes con secuelas cardíacas después del inicio inicial, 32 (47%) sufrió las secuelas después del segundo inicio, mientras que 78 (16%) de los 491 que no tenían secuelas cardíacas después de la aparición inicial desarrollaron las secuelas después de la recurrencia. Ambas proporciones fueron superiores a las proporciones en todos los pacientes con enfermedad de Kawasaki. Además del sexo (masculino) y la existencia de las secuelas después del inicio inicial, se sospechó que la edad al segundo inicio (edad anterior) y el intervalo entre los dos episodios (período más largo) eran factores de riesgo de secuelas atribuibles a la enfermedad recurrente de Kawasaki.
Conclusión. Los datos vinculados de los episodios inicial y segundo de la enfermedad de Kawasaki mostraron que el riesgo de desarrollar secuencias cardíacas atribuibles a la enfermedad recurrente de Kawasaki es alto entre aquellos con y sin las secuencias en el episodio inicial.
Enfermedad recurrente de Kawasaki
Abstracto
La enfermedad de Kawasaki (síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos) es una enfermedad de etiología desconocida caracterizada por vasculitis que puede afectar a las arterias coronarias. Los niños pequeños son los más afectados, aunque la enfermedad se ha descrito en adultos. Divulgamos un caso de enfermedad de Kawasaki recurrente que se presentó en una clínica de medicina oral, donde el reconocimiento temprano motivó el manejo apropiado.
Principal
La enfermedad de Kawasaki (síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos) fue descrita por primera vez por el Dr. Tomisaku Kawasaki en 1967.1 Desde entonces, se han notificado más de 100.000 casos en todo el mundo, la mayoría en Japón.2 La enfermedad afecta predominantemente a niños pequeños y ahora es la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en niños en países desarrollados.3 El diagnóstico se basa en la presencia de al menos cinco de las siguientes seis características clínicas: 1) fiebre persistente, 2) erupción polimorfa, 3) cambios característicos en las extremidades (eritema de las manos y pies seguidos de descamación de los dedos de las manos y los pies), 4) conjuntivitis bilateral, 5) linfadenopatía cervical, 6) cambios orofaríngeos que incluyen lengua en "fresa" (papilas linguales prominentes); labios secos, eritematosos o agrietados, y eritema de la mucosa orofaríngea2. Los cambios bucales son una característica destacada de esta grave enfermedad y es muy posible que algunos casos se presenten en dentistas o departamentos dentales en primera instancia. A pesar de esto, parece haber poca conciencia de la afección en la comunidad dental y la afección ha recibido poca atención en la literatura dental.4 Dado que el diagnóstico y el tratamiento tempranos son importantes, la afección debe considerarse en niños que presenten cualquiera de las enfermedades bucales. características de la enfermedad.
Caso de estudio
Un niño de 6 años de ascendencia mixta afro-caribeña y caucásica se presentó en la clínica de medicina oral con una historia de 3 días de letargo, pirexia leve y dolor en la lengua. Su historial médico previo no presentaba complicaciones aparte de un episodio de enfermedad de Kawasaki 15 meses antes, que había sido tratado con inmunoglobulina intravenosa y aspirina oral. No hubo secuelas cardíacas. En el momento de la presentación en la clínica de medicina oral, la exploración oral y sistémica no presentaba complicaciones, aparte de la presencia de una lengua brillantemente eritematosa con papilas linguales prominentes (fig. 1). Esta apariencia de lengua de 'fresa' produjo un diagnóstico diferencial que incluía la enfermedad de Kawasaki recurrente y la escarlatina. No había antecedentes de dolor de garganta o evidencia de exudado amigdalino y se pensó que la escarlatina era poco probable. Se hicieron arreglos para que el niño fuera revisado por su pediatra. En 2 días había desarrollado conjuntivitis, linfadenopatía generalizada y descamación de las yemas de los dedos. Se realizó un diagnóstico clínico de enfermedad de Kawasaki recurrente y se inició tratamiento con una dosis única de 2 g / kg de inmunoglobulina intravenosa y aspirina diaria habitual. La serología estreptocócica fue negativa y no se hizo evidente ninguna otra explicación de sus signos y síntomas. El examen de su sistema cardiovascular, incluida la ecocardiografía, no reveló anomalías. El paciente fue dado de alta a los 3 días del ingreso y en un mes se resolvieron los signos y síntomas originales. El seguimiento adicional, incluida la ecocardiografía, ha transcurrido sin incidentes.
Artículos de KD:
Enfermedad de Kawasaki: Una breve historia
Resumen
Tomisaku Kawasaki publicó el primer informe en inglés de 50 pacientes con enfermedad de Kawasaki (KD) en 1974. Desde entonces, KD se ha convertido en la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida entre los niños de América del Norte y Japón. Aunque se sospecha de un agente infeccioso, la causa sigue siendo desconocida. Sin embargo, se han hecho progresos significativos hacia la comprensión de la historia natural de la enfermedad y se han desarrollado intervenciones terapéuticas que detienen la destrucción inmune mediada de la pared arterial. Presentamos una breve historia de KD, revisamos los progresos en la investigación sobre la enfermedad y sugerimos vías para futuros estudios.
Kawasaki vio a su primer caso de KD en enero de 1961, y publicó su primer informe en Japonés en 1967. Si los casos existía en Japón, antes de que el tiempo está actualmente en estudio. El más importante controversia en la década de 1960 en Japón es la de si el sarpullido y fiebre signo/síntoma complejo descrito por Kawasaki fue conectado a posteriores complicaciones cardíacas en un número de casos. Patólogo Noboru Tanaka y el pediatra Takajiro Yamamoto disputado los primeros afirmación de Kawasaki que KD era una enfermedad sin secuelas. Esta controversia fue resuelta en 1970, cuando el primer Japonés encuesta nacional de KD documentado 10 de la autopsia de los casos de muerte súbita cardíaca después de KD. Por el tiempo de la primera de inglés-idioma de publicación por parte de Kawasaki en 1974, el vínculo entre KD y vasculitis de la arteria coronaria fue bien establecido.