Kawasaki Disease Open Access Artigos e revistas
Estudos de KD sobre efeitos a longo prazo:
Diagnóstico, tratamento e gestão de longo prazo da doença de Kawasaki, uma declaração científica para profissionais de saúde da American Heart Association
HISTÓRICO: A doença de Kawasaki é uma vasculite aguda da infância que leva a aneurismas da artéria coronária em ¥25% dos casos não tratados. Tem sido relatado em todo o mundo e é a principal causa de doenças cardíacas adquiridas em crianças em países desenvolvidos.
MÉTODOS E RESULTADOS: Para revisar as diretrizes anteriores da American Heart Association, um grupo de redação multidisciplinar de especialistas foi convocado para revisar e avaliar as evidências disponíveis e as opiniões baseadas na prática, bem como para fornecer recomendações atualizadas para o diagnóstico,
tratamento da doença aguda e gestão a longo prazo. Embora a causa permaneça desconhecida, as seções de discussão destacam novos insights sobre epidemiologia, genética, patogênese, patologia, história natural e resultados de longo prazo. O diagnóstico imediato é essencial e um algoritmo atualizado define informações complementares a serem usadas para auxiliar no diagnóstico quando
os critérios clínicos clássicos são incompletos. Embora a imunoglobulina intravenosa seja a base do tratamento inicial, o papel da terapia primária adicional em pacientes selecionados é discutido. Aproximadamente 10% a 20% dos pacientes não respondem à imunoglobulina intravenosa inicial, e
recomendações para terapias adicionais são fornecidas. O manejo inicial cuidadoso da evolução das anormalidades da artéria coronária é essencial, necessitando de um aumento da frequência de avaliações e escalonamento da tromboprofilaxia. A estratificação de risco para o manejo de longo prazo é baseada principalmente nas dimensões luminais máximas da artéria coronária, normalizada como escores Z e calibrada para envolvimento passado e atual. Pacientes com aneurismas requerem acompanhamento cardiológico ininterrupto e ao longo da vida.
CONCLUSÕES: Essas recomendações fornecem orientação atualizada e melhor baseada em evidências para os profissionais de saúde que diagnosticam e gerenciam a doença de Kawasaki, mas a tomada de decisões clínicas deve ser individualizada em circunstâncias específicas do paciente.
Doença de Kawasaki
Abstrata
Doença de Kawasaki é uma aguda, auto-limitada vasculite de etiologia desconhecida, que ocorre predominantemente em infantes e crianças. Se não tratada precocemente com altas doses de imunoglobulina intravenosa, 1 em cada 5 crianças desenvolver aneurismas da artéria coronária; este risco é reduzido de 5 vezes se a imunoglobulina intravenosa é administrado dentro de 10 dias de febre de início. Os aneurismas da artéria coronária evoluir dinamicamente ao longo do tempo, geralmente atingindo um pico dimensão 6 semanas após a doença início. Quase todos os morbidade e mortalidade ocorrer em pacientes com aneurismas gigantes. Risco de infarto do miocárdio de trombose da artéria coronária é maior nos primeiros 2 anos após a doença início. No entanto, estenose e oclusão do progresso ao longo de anos. De fato, doença de Kawasaki não é uma causa rara de síndrome coronariana aguda apresenta-se em adultos jovens. Tanto a cirurgia de revascularização do miocárdio e intervenção percutânea tem sido utilizada para tratar a doença de Kawasaki pacientes que desenvolvem isquemia miocárdica, como consequência da artéria coronária de aneurisma e estenose.
Estudo prospectivo das complicações da doença de Kawasaki: revisão de 115 casos
Resumo
OBJETIVO: Para chamar a atenção para complicações que podem surgir em qualquer estágio da doença de Kawasaki (DK), fatores de risco que contribuem para o surgimento de complicações e possíveis sequelas transitórias ou permanentes da doença.
MÉTODOS: Estudo prospectivo (coorte clínica) realizado entre abril de 2002 e abril de 2009 de 115 pacientes com DK internados na Clínica de Reumatologia Pediátrica do Hospital Geral do Distrito Federal, Brasil. Todos os pacientes foram avaliados sequencialmente com exames clínicos e laboratoriais, ecocardiografia doppler, imitação, potenciales auditivos evocados, avaliação psicológica, exame oftalmológico e, em um paciente com chorea, angiografia de ressonância magnética cerebral. Em todos os pacientes, foi aplicado um questionário avaliando a possível presença de transtornos cognitivos, emocionais, comportamentais e sociais.
RESULTADOS: Vinte e cinco pacientes (21.7%) tinha coronária aneurisms. Trinta e oito pacientes (33%) tinha uma perda auditiva neurossensorial durante a fase aguda e subaguda, fases da doença e 13 pacientes (11.3%) mantiveram a perda auditiva seis meses após a primeira avaliação. Outras complicações observadas foram as seguintes: a paralisia facial em um paciente (0.9%), ataxia aguda e subaguda fases em 11 (9.5%); 15 pacientes tiveram oftalmológica complicações (13.2%), com uveíte em 13, papiledema, em um paciente, e hemorragia conjuntival em outro paciente. Um paciente apresentou a coreia (0.9%), com uma angiografia por ressonância magnética mostrando as alterações consistentes com isquemia cerebral. Em um paciente, um aorta torácica aneurism foi encontrado (0.9%) e outro paciente teve uma vasculite necrotizante evoluir para gangrena periférica e a ponta da língua perda (0.9%). Mudanças comportamentais ao longo de convalescença foram observados em 23 crianças.
CONCLUSÃO: O KD pode progredir com várias complicações mesmo dentro de meses da fase aguda da doença, eventualmente resultando em sequelas permanentes. Quanto mais cedo for em que for em dia, o diagnóstico e a intervenção terapêutica com a administração do IV IgG serão, menor será a ocorrência de complicações; a presença de trombocitose, anemia e atividade inflamatória elevada e estendida são fatores de risco para a complicação decorrente.
Resultado a longo prazo da doença de Kawasaki
Doença de Kawasaki foi relatada pela primeira vez em 1967 pelo Japonês pediatra Tomisaku Kawasaki como um febril aguda, síndrome afetando principalmente a pele, mucosa e linfonodos. Embora, inicialmente, reconhecidos como benigna, esta síndrome foi posteriormente reconhecido para ter uma complicação grave de aneurisma da artéria coronária, e ganhou o interesse mundial de pediatras e cardiologistas pediátricos. A importância e o interesse que esta doença pode ser visto na existência do invulgar publicação da tradução em inglês do primeiro relatório, em Japonês. Porque o Japão é o país onde a doença foi inicialmente observada e o maior número de novos pacientes são diagnosticados a cada ano, os pesquisadores não têm vindo a fazer esforços extraordinários para desvendar o mistério desta doença. Cientistas de outros países também têm contribuído em muito, a este respeito, apesar da subjacente dificuldades na condução da pesquisa, devido ao número limitado de casos, em comparação com o Japão. O presente artigo de revisão aborda de longa data, os esforços e os seus frutos, com um enfoque especial sobre o resultado a longo prazo da doença de Kawasaki. Embora os dados sobre a epidemiologia, a origem, a fisiopatologia e o tratamento desta doença são importantes para uma melhor compreensão do resultado, eles têm sido extensivamente revisado por várias publicações anteriores. No entanto, os dados-chave sobre estes temas estão resumidos brevemente aqui.
Aneurismas de artéria coronária: Revisão da Epidemiologia, Fisiopatologia, Diagnóstico e Tratamento
Os aneurismas da artéria coronária (CAAs) são incomuns e descrever um localizadas a dilatação de uma artéria coronária segmento de mais de 1,5 vezes em comparação com o adjacente normal segmentos. A incidência de CAAs varia de 0,3 a 5.3%. Desde a aurora da intervenção era, CAAs têm sido cada vez mais diagnosticada em angiografia coronariana. Fatores causais incluem aterosclerose, Arterite de takayasu, doenças congênitas, doença de Kawasaki (DK), e a intervenção coronária percutânea. A história natural da CAAs permanece incerto; no entanto, vários estudos recentes têm postulado subjacente mecanismos moleculares da CAAs, e genome-wide association estudos revelaram vários predisposição genética para CAA. Controvérsias persistem em relação à gestão do CAAs, emergentes e em resultados suportam a importância de um diagnóstico precoce em pacientes predispostos à CAAs, como em crianças com KD. Esta revisão tem como objectivo resumir o conhecimento atual das CAAs e agrupar os recentes avanços em relação à epidemiologia, etiologia, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento desta doença.
Gestão de longo prazo da doença de Kawasaki: implicações para o paciente adulto
Artéria coronária devido a complicações da doença de Kawasaki (DK) intervalo de nenhum envolvimento para o gigante da artéria coronária aneurismas (CAA). Atual gestão a longo prazo protocolos são calibrados para o grau de máxima e atual artéria coronária envolvimento refletindo o conhecido probabilidade de graves a longo prazo complicações cardíacas. Recentemente, foi sugerido que todos KD os pacientes podem estar em risco de graves a longo prazo, complicações cardíacas. Se esta afirmação era para ser confirmado, atuais protocolos de seguimento precisaria ser muito modificada, com implicações importantes para o crescimento da população adulta, com uma história anterior de KD e para o sistema de saúde. Com base na evidência disponível, pacientes com grandes múltiplas e/ou gigante CAA estão em grande risco de grave a longo prazo, complicações cardíacas e deve ter regular especializado de acompanhamento. Pacientes com transitória ou não CAA não tem sido relatado para estar em risco de graves a longo prazo, complicações cardíacas. A influência de KD no processo aterosclerótico permanece abaixo do ideal definido, e deve ser o foco de estudos futuros. Agravada sistema circulatório vigilância de fatores de risco e de gestão é recomendável independentemente da artéria coronária envolvimento. Com base na evidência disponível, existente longo prazo protocolos de gestão parecem ser adequadamente calibrado para o nível de risco. Revista de gestão a longo prazo protocolos devem incorporar os mais recentes, os métodos de imagem não invasivos e intensivo de gestão de risco aterosclerótico. Não há evidências suficientes no momento para mandato de longo prazo especializada de acompanhamento e teste invasivo para os pacientes que não tiveram CAA.
Resultados cardiovasculares de longo prazo em sobreviventes da doença de Kawasaki
Abstrata
JUSTIFICATIVA E OBJETIVO: A doença de Kawasaki (DK) pode resultar na formação de aneurisma coronário, mas há conhecimento incompleto sobre seus efeitos a longo prazo. Nosso objetivo era quantificar as taxas de longo prazo de eventos cardíacos adversos em uma moderna coorte norte-americana de KD.
MÉTODOS: Utilizando a população kaiser permanente do norte da Califórnia, realizamos um estudo retrospectivo de coorte em pacientes com histórico de KD versus pacientes compatíveis sem KD. A revisão do gráfico foi utilizada para confirmar o diagnóstico de DK e todos os desfechos de interesse, incluindo síndrome coronariana aguda, revascularização coronariana, insuficiência cardíaca, arritmia ventricular, doença da válvula, aneurisma aórtico e mortalidade por todas as causas. Todos os desfechos ocorridos na idade ≥15 anos foram incluídos na análise primária. As taxas de desfecho foram comparadas entre os dois grupos por meio da análise de riscos proporcionais de Cox.
RESULTADOS: O estudo incluiu 546 pacientes kd e 2218 pacientes compatíveis sem D.C. Setenta e nove por cento dos pacientes com KD receberam imunoglobulina intravenosa e 5% tiveram aneurisma coronário persistente. O tempo médio de seguimento foi de 14,9 anos. Apenas 2 pacientes kd experimentaram desfechos após os 15 anos (0,246 eventos por 1000 pessoas-ano) em comparação com 7 eventos no grupo não-KD (0,217 eventos por 1000 pessoas-ano), uma diferença não significativa (razão de risco: 0,81; intervalo de confiança de 95%: 0,16-4,0). Dentro do subgrupo KD, o aneurisma coronário persistente previu a ocorrência de eventos adversos (P = .007).
CONCLUSÕES: Este é o maior estudo dos EUA sobre desfechos cardíacos de longo prazo após o KD e revela uma baixa taxa de eventos cardiovasculares adversos até os 21 anos de idade. Devem ser realizados estudos adicionais de validação, incluindo estudos com acompanhamento a longo prazo.
Estado cardiovascular após doença de Kawasaki no Reino Unido
Abstrata
Objetivo A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite aguda que causa aneurismas de artéria coronária (CAA) em crianças pequenas. Estudos anteriores enfatizaram resultados ruins a longo prazo para aqueles com CAA grave. Pouco se sabe sobre o destino daqueles sem CAA ou pacientes com CAA regredido. Buscou-se estudar o estado cardiovascular de longo prazo após o DP, examinando a relação entre o estado da artéria coronária (AC), lesão endotelial, marcadores inflamatórios sistêmicos, fatores de risco cardiovascular (CRF), velocidade de onda de pulso (PWV) e espessura da mídia intima carótida (cIMT) após KD.
Métodos As células endoteliais circulantes (CECs), as micropartículas endoteliais (EMPs), as moléculas de adesão celular solúveis citocinas, o CRF, o PWV e o cIMT foram comparados entre pacientes com KD e controles saudáveis (HC). O estado da AC dos pacientes com DNA foi classificado como CAA presente (CAA+) ou ausente (CAA−) de acordo com seu pior estado de AC. Os dados são medianos (intervalo).
Resultados e Noventa e dois KD os sujeitos foram estudados, com idade de 11,9 anos (4.3–32.2), de 8,3 anos (1.0–30.7) de KD diagnóstico. 54 (59%) foram CAA−, e 38 (41%) foram CAA+. Foram 51 demograficamente semelhantes HC. Pacientes com KD tinha mais CECs que HC (p=0.00003), mais evidente no CAA+ grupo (p=0.00009), mas também maior no CAA− grupo de HC (p=0.0010). Pacientes com persistente CAA teve o maior CECs, mas mesmo aqueles com regrediu CAA teve maior CECs que HC (p=0,011). CD105 EMPs também foram maiores no KD grupo versus HC (p=0,04), particularmente no CAA+ grupo (p=0,02), com resultados semelhantes para solúvel vascular cell adhesion molecule 1 e solúvel molécula de adesão intercelular 1. Não houve diferença na PWV, cIMT, IRC ou nos marcadores de inflamação sistêmica em pacientes com KD (CAA+ ou CAA−) em comparação com o HC.
Conclusões Marcadores de lesão endotelial persistem por anos após o KD, inclusive em um subconjunto de pacientes sem CAA.
Persistência de danos celulares endoteliais no final da doença de Kawasaki em pacientes sem complicações na artéria coronária
Abstrata
Fundo:
Estudos recentes propõem um risco aumentado de aterosclerose em pacientes com história de doença de Kawasaki. Este estudo teve como objetivo investigar a persistência da lesão vascular após uma fase aguda da doença de Kawasaki.
Materiais e métodos:
Determinamos o número de células endoteliais circulantes (CEC) no sangue periférico de 13 pacientes com história de doença de Kawasaki em quatro a dez anos, em comparação com 13 controles parentes saudáveis. Os CECs foram contados como células CD146 + / CD34 + pela técnica de citometria de fluxo padrão, e o teste t independente foi empregado para comparar o número médio de CECs nos dois grupos.
Resultados:
O número médio de CECs foi significativamente maior nos pacientes do que nos controles (12 ± 3,03 vs. 2,38 ± 0,87, respectivamente, P <0,001).
Conclusão:
Este estudo elucida a persistência da lesão vascular tardia após a doença de Kawasaki. Esse achado sugere que a administração prolongada de agentes antiinflamatórios vasculares pode ser benéfica para a prevenção da aterosclerose nos anos subsequentes, nesses pacientes.
Células endoteliais circulantes na doença de Kawasaki
Abstrata
Relatórios recentes têm demonstrado que a circulação de células endoteliais (CECs) são observadas em várias doenças com lesão vascular. Porque a doença de Kawasaki (DK) é um tipo de vasculite sistêmica, trabalhamos com a hipótese de que um aumento do número de Pec pode ser associado com o aspecto complicado de lesões arteriais coronárias (CAL). No presente estudo, nós investigamos a enumeração e a origem do CECs em 20 pacientes com KD, usando um método imuno-histoquímica com anticorpos monoclonais: clone P1H12 contra ECs e clone AC133 contra células progenitoras endoteliais (EPCs), que foram obtidas a partir da medula óssea. O número médio de Pec que aumentou significativamente (P < 0·05) a partir da aguda através da subaguda fases de KD em comparação com o convalescente fase de KD e crianças saudáveis. O número médio de Cec foi significativamente (P < 0·05) mais elevados em seis KD pacientes com CAL que em 14 KD pacientes sem CAL. A população de EPCs no total CECs em KD foi de 4·4 ± 1·2% (intervalo de 0-18%). O número de EPCs durante a fase subaguda também foi significativamente maior (P < 0·05) em KD pacientes com CAL do que em pessoas sem CAL. Nossos resultados indicam que o número de Pec aumento de KD vasculite e sugerem que o aumento do número de Pec e EPCs pode refletir o CE danos da doença.
Progressão da calcificação da artéria coronária na encruzilhada: sinal de progressão ou estabilização da aterosclerose coronariana?
Resumo: a calcificação arterial Coronariana (CAC) tem sido fortemente estabelecida como um preditor independente de eventos adversos, com um importante valor prognóstico incremental mais tradicionais de estratificação de risco algoritmos. CAC progressão tem sido associada a uma maior taxa de eventos. Em paralelo, vários estudos randomizados e meta-análises têm mostrado a eficácia das estatinas para progressão lenta e até mesmo promover a placa de regressão. No entanto, a evidência sobre o efeito de rotina de tratamento médico no CAC tem produzido resultados conflitantes, com os estudos iniciais, mostrando significativa CAC regressão, e os contemporâneos de dados, mostrando, ao invés do oposto. Assim, atualmente, existe uma grande controvérsia sobre se a progressão de CAC é um sinal de progressão ou estabilização da doença arterial coronariana (dac). A constatação de um inexorável CAC progressão, apesar da implementação de intensa contemporâneos terapia médica sugere que uma maior compreensão deste fenômeno deve ser realizado antes da aplicação do CAC como um substituto de ponto de extremidade longitudinal de estudos, ou para prospectivo de acompanhamento de pacientes em rotina de tratamento médico.
Avaliação da saúde vascular após a doença de Kawasaki
A doença de Kawasaki (KD) é uma vasculite sistêmica autolimitada de crianças com o efeito mais profundo no leito arterial coronário. Sem diagnóstico e tratamento oportunos com imunoglobulina intravenosa, aneurismas de artéria coronária se desenvolverão em 1 em cada 4 crianças com os riscos de oclusão trombótica, infarto do miocárdio e morte súbita. Duas grandes áreas de controvérsia estão surgindo à medida que essa população de pacientes envelhece. A primeira é se os pacientes terão sequelas cardiovasculares de longo prazo após o DST, e a segunda é se as alterações ateroscleróticas aceleradas nas artérias coronárias se desenvolverão nesses pacientes como consequência direta da inflamação da parede arterial durante sua doença aguda.
Rigidez arterial em pacientes após doença de Kawasaki sem comprometimento da artéria coronária: Avaliação por meio da realização da velocidade de onda de pulso do tornozelo braquial e índice vascular cardio-tornozelo
A B S T R A C T
Histórico: Ainda não está claro se os leitos arterials sistêmicos que não sejam as artérias coronárias são verdadeiramente saudáveis em pacientes sem lesões nas artérias coronárias (CAL) após a doença de Kawasaki (DT). Testamos a hipótese de que pacientes com DK sem evidência ecocardiográfica de CAL durante a fase aguda da doença têm propriedades mecânicas anormais em artérias sistêmicas posteriormente.
Métodos e resultados: estudamos 201 pacientes consecutivos com KD (idade 2-23 anos, com média de 10 de 4 anos; 109 do sexo masculino, 92 mulheres) sem CAL durante a fase aguda. Os dados foram comparados com aqueles em 129 indivíduos controle (idade de 2 a 25 anos, com média de 10 de 4 anos; 73 do sexo masculino e 56 do sexo feminino; grupo de controlo). Examinamos rigidez arterial usando o braquial–tornozelo velocidade de onda de pulso (baPWV) e cardio-tornozelo vascular índice (CAVI). O baPWV em KD grupo foi significativamente maior que no grupo controle (913 121 cm/s vs. 886 135 cm/s, p = 0,04). Em contraste, não houve diferença significativa em CAVI (4.0 1.0 vs. 4.2 1.0, p = 0,9) entre os dois grupos. A análise multivariada indicou altamente significativa diferença em baPWV (superior baPWV em pacientes com KD do que nos controles, p = 0,004), após controle para idade, sexo, altura e peso, pressão arterial sistólica e diastólica, mas não houve diferença na CAVI entre os grupos.
Conclusão: Anos após a DS Ocorre em pacientes sem cal aparente durante a fase aguda, há uma pequena, mas significativa mudança nas propriedades arteriais sistêmicas, caracterizada pelo aumento da rigidez da parede. A importância clínica desses achados deve ser esclarecida com a realização de estudos de acompanhamento de longo prazo.
Deficiência severa de vitamina D em pacientes com doença de Kawasaki: um papel potencial no risco de desenvolver anormalidades vasculares cardíacas?
Abstrata
Vinte e cinco-hidroxivitamina D (25(OH)-vitamina D) é fundamental na regulação dos processos imunológicos, mas-apesar de sua deficiência tem sido relatada em pacientes com diferentes rheumatological distúrbios não há dados disponíveis para a doença de Kawasaki (DK). Os objetivos deste estudo foram avaliar os níveis séricos de 25(OH)-vitamina D em crianças com KD e avaliar a relação com a eventual ocorrência de KD relacionadas com anormalidades vasculares. Avaliou-se o soro de 25(OH)-vitamina D, os níveis em 79 crianças com KD (21 do sexo feminino, 58 do sexo masculino, com idade mediana de 4,9 anos, intervalo de 1,4 7,5 anos), em comparação com o sexo saudável-/idade-controles pareados. Uma porcentagem significativamente superior de KD pacientes (98.7 %) foram mostrados para ter redução de 25(OH)-os níveis de vitamina D (<30 ng/mL) em comparação com controles (78.6 %, p < 0.0001). Além disso, KD os pacientes severamente níveis baixos de 25(OH)-vitamina D do que os controles (9.17 ± 4.94 vs 23.3 ± 10.6 ng/mL, p < 0.0001), especialmente o subgrupo que desenvolveu artéria coronária anormalidades (4.92 ± 1.36 vs 9.41 ± 4.95 ng/mL, p < 0.0001). Além disso, o soro de 25(OH)-vitamina D, os níveis correlacionada não só com erythrosedimentation taxa (p < 0.0001), proteína C-reativa (p < 0.0001), o nível de hemoglobina em KD o diagnóstico (p < 0.0001), mas também com ambos os aneurismas da artéria coronária (p = 0,005) e não-aneurysmatic sistema circulatório lesões (p < 0.05). Baixas concentrações de soro de 25(OH)-vitamina D pode ter um papel contributivo para o desenvolvimento da artéria coronária complicações observadas em crianças com KD.
Status da vitamina K e calcificação vascular: Evidências de Estudos Observacionais e Clínicos
Abstrata
A calcificação vascular ocorre quando o cálcio se acumula na intimidade (associada à aterosclerose) e/ou camadas de mídia da parede do vaso. A calcificação da artéria coronária (CAC) reflete a carga de cálcio dentro da intimidade e mídia das artérias coronárias. Em estudos de base populacional, a CAC prevê independentemente doenças cardiovasculares (DCV) e mortalidade. Um papel preventivo da vitamina K na calcificação vascular tem sido proposto com base em seu papel na ativação da proteína matricial gla (MGP), um inibidor de calcificação que se expressa no tecido vascular. Embora os dados animais e in vitro apoiem esse papel da vitamina K, os dados gerais de estudos humanos são inconsistentes. A maioria dos estudos de base populacional tem se apoiado na ingestão de vitamina K para medir o status. Phylloquinona é a principal forma dietética de vitamina K e ensaios de suplementação disponíveis, embora limitados, sugerem que a suplementação de filoquina é relevante para a CAC. No entanto, estudos observacionais têm encontrado maior menaquinona dietética, mas não filoquinona, a ser associada com menor calcificação. A calcificação vascular é altamente prevalente em determinadas populações de pacientes, especialmente naqueles com doença renal crônica (DRC), e é plausível que a vitamina K possa contribuir para a redução da calcificação vascular em pacientes de maior risco. A deficiência de vitamina K subclínica tem sido relatada em pacientes com DRC, mas estudos que ligam o estado da vitamina K aos desfechos de calcificação na DRC são necessários para esclarecer se a melhoria do status da vitamina K está ou não associada à melhora da saúde vascular na DRC. Esta revisão resume as evidências disponíveis de vitamina K e calcificação vascular em estudos de base populacional e estudos clínicos, com foco específico em pacientes com DRC.
Resultado a longo prazo da dilatação da artéria coronária na doença de Kawasaki
Abstrata
Fundo:
A doença de Kawasaki (KD) é uma síndrome de vasculite sistêmica aguda com alta incidência de aneurismas coronários em crianças não tratadas. A maioria dos aneurismas resultantes de DK regredem com o tempo.
Mira:
Este estudo teve como objetivo determinar o curso e o resultado da dilatação da artéria coronária em pacientes com DK e verificar se há diferenças nos resultados nos diferentes ramos.
Cenário e Design:
Este é um estudo de coorte retrospectivo de pacientes com diagnóstico de DK com dados de acompanhamento de médio prazo.
Métodos:
Ecocardiografia seriada foi realizada em todos os pacientes com DK com dilatação coronariana por 1–10 anos e meio. A curva de Kaplan-Meier foi usada para análise estatística.
Resultados:
Foram estudados 154 pacientes com dilatação coronária. A frequência de dilatação coronariana na fase aguda foi de 33,3% e diminuiu para 7,9% 6–8 semanas depois. Cada paciente poderia ter dilatações em mais de um ramo, então o número total de dilatações foi 245. O tempo médio necessário para a regressão foi de 2,6 meses (média: 10,5 meses), enquanto a mediana da duração do acompanhamento foi de 41 meses (média: 23 meses). As dilatações de pequeno e médio porte tiveram desfechos mais favoráveis em relação às gigantes. A localização da dilatação não influenciou o resultado.
Conclusões:
A maioria (77,4%) das dilatações de pequeno e médio porte regride em 2 anos, mas os aneurismas gigantes tendem a persistir. O resultado da dilatação coronária é determinado pelo diâmetro e não pela localização. A taxa de regressão é mais rápida em dilatações menores. O tronco da coronária esquerda é o local mais frequente de dilatação.
Quando as crianças com doença de Kawasaki crescem: Complicações miocárdicas e vasculares na idade adulta
Abstrata
Kawaski doença (KD) é aguda, auto-limitada vasculite, que normalmente ocorre em crianças jovens e foi descrita pela primeira vez pelo Japonês pediatra Tomisaku Kawasaki em 1967. Embora originalmente pensado para ser uma condição rara, KD tornou-se a causa mais comum de aquisição de doença cardíaca na faixa etária pediátrica em países desenvolvidos. A maioria dos pacientes com KD parecem ter um prognóstico benigno, mas um subgrupo de pacientes com aneurismas da artéria coronária estão em risco para eventos isquêmicos e necessitam do tratamento de longo prazo. Nas quatro décadas que se passaram desde o reconhecimento inicial de KD, o número de pacientes que atingiram a idade adulta tem continuado a crescer. Adultos cardiologistas será cada vez mais envolvidos na gestão desses pacientes. Atualmente, não existem diretrizes para a avaliação e tratamento de pacientes adultos que tiveram KD. Analisamos aqui a literatura atual que pode ser útil para os clínicos que cuidam de adultos que sofriam de KD na infância.
Estudos de KD sobre perda auditiva:
Perda auditiva sensorial e doença de Kawasaki: um estudo prospectivo
Finalidade: A doença de Kawasaki (KD) é uma vasculite aguda e autolimitada de bebês e crianças que é hoje a causa mais comum de doença cardíaca adquirida na faixa etária pediátrica nos Estados Unidos e japão. Relatórios documentaram a associação de KD agudo com perda auditiva sensorial. Para avaliar a prevalência de perda auditiva após KD agudo em uma população geograficamente e etnicamente diversificada, foi realizado um estudo prospectivo e multicêntrico da perda auditiva em pacientes com D.D.
Materiais e Métodos: Pacientes com DK aguda foram matriculados em 7 centros clínicos e submetidos a uma avaliação audiológica primária no prazo de 30 dias após o início da febre. Os pacientes foram posteriormente reavaliados após a resolução da fase aguda da doença. Também foi aplicado um questionário avaliando fatores de risco para perda auditiva.
Resultados: Um total de 62 pacientes foram avaliados durante o período de estudo de 29 meses. Na primeira avaliação audiológica, 19 pacientes (30,6%) apresentaram perda auditiva sensorial, 6 pacientes (9,7%) tiveram perda auditiva condutiva, 17 pacientes (27,4%) tiveram audição normal e 20 pacientes (32,3%) tiveram estudos inconclusivos. No total, 2 dos 36 pacientes (5,5%) tiveram perda auditiva sensorial documentada em sua segunda avaliação audiológica. Não foram identificados fatores de risco para perda auditiva pelo questionário.
Conclusões: A perda auditiva sensorial transitória (20 a 35 dB) é uma complicação freqüente de KD agudo e pode estar relacionada à toxicidade do salicilato em alguns pacientes. Perda auditiva sensorial persistente é incomum. Pais e prestadores de cuidados primários devem estar cientes do potencial de perda auditiva sensorial persistente após a resolução do KD, mas a triagem audiológica de rotina dessa população de pacientes não parece ser justificada.
Perda auditiva sensorial associada à doença de Kawasaki
Em cinco crianças que se reuniram critérios para o diagnóstico da Doença de Kawasaki, perda auditiva neurossensorial desenvolvido em associação com a doença aguda. As crianças, com idades entre 7 meses a 13 anos, teve déficits que variam de leve a profunda perda auditiva sensorioneural bilateral. Não houve associados anormalidades neurológicas e imunológicas investigações e a ressonância magnética não revelar uma causa. Os regimes de tratamento diferiu entre as crianças, mas nenhum teve alta salicilato de níveis (>20 mg/dl) ou recebidos de outros medicamentos ototóxicos. Anti-inflamatórios terapia não foi, obviamente, benéfico, em qualquer caso, e quatro dos filhos persistentes déficits de audição. Concluímos que a alteração auditiva pode ser uma complicação da doença de Kawasaki; triagem de clinicamente afetados crianças deve ser considerada. (J PEDIATR 1990;117:371-7)
Perfis audiológicos de crianças com doença de Kawasaki
Abstrata
Doença de Kawasaki (DK) é uma idiopática vasculite associada com inflamação sistêmica e profunda immunoregulatory alterações. Relatórios recentes de Japão e os Estados Unidos têm documentado a associação da perda auditiva neurossensorial (SNHL) com aguda KD. Para continuar a caracterizar a natureza e a prevalência desta complicação, nós prospectivamente avaliados a audiência de 40 pacientes consecutivos com aguda KD em uma única instituição. Padrão audiométricos, os procedimentos foram utilizados, incluindo audiometria com reforço visual e jogar audiometria. Auditivo de tronco encefálico (PEATE) teste usando cliques e tom pips (1000-4000 Hz) foi realizada em pacientes com anormal ou não-confiável de resultados de audiometria comportamental. Acústico immittance medidas foram obtidas em todos os pacientes. Dos 23 do sexo masculino e 17 do sexo feminino (média de idade 3.2 +/- 2.3 anos, intervalo de 0,6-11.1 anos), mas todos os três foram avaliados e tratados com aspirina e administração intravenosa de gama globulina, dentro de 1 mês do início da febre. Sete crianças tinham resultados do teste sugerindo neurossensorial limite de turnos, 16 apresentaram audição normal, e 14 tinham inconclusivo audiência avaliações. Dados laboratoriais em pacientes com limiar auditivo turnos revelou significativamente maior duração da febre (4.1 +/- 1.0 versus 1.9 +/- 0.5 dias), e uma tendência para a subida das temperaturas e o leucograma no momento do diagnóstico em comparação com aqueles com audição normal. Os resultados sugerem que a transientes e persistentes SNHL pode ser associado a vasculite aguda de KD, e pode ser associada com o laboratório de marcadores que indicam os mais graves de inflamação sistêmica. Triagem audiológica deve ser considerado para todos os pacientes, KD.
Estudos de KD sobre peeling de pele recorrente:
Descascamento de pele recorrente após a doença de Kawasaki
Abstrata
Acompanhamento a longo prazo de 259 casos de doença de Kawasaki levou à observação de que 11% das crianças têm episódios recorrentes descamação da pele por vários anos após a sua recuperação. Estes eventos foram, geralmente, associada com a infecção do trato respiratório superior e eram distintos a partir de uma recorrência da doença de Kawasaki. Repeeling foi significativamente menos freqüente em crianças que sofreram artéria coronária dilatação e foi visto com mais freqüência em pessoas com nasal estafilocócicas colonização. O mecanismo para este fenômeno é claro, mas ele tem sido observada em um número de outras condições causadas por agentes infecciosos e suas toxinas. Os pediatras precisam estar cientes de que esse fenômeno, que é distinto de recorrência da doença de Kawasaki.
Estudos de KD sobre casos recorrentes da doença de Kawasaki:
Sequelas cardíacas da doença de Kawasaki entre os casos recorrentes
Resumo
OBJETIVO Este estudo foi realizado para esclarecer se as sequelas cardíacas devido à doença de Kawasaki são mais frequentes entre os casos recorrentes do que os casos iniciais.
PROJETO DO ESTUDO Foi realizado um estudo transversal utilizando dados de pesquisas nacionais sobre a doença de Kawasaki no Japão. Um total de 33.976 pacientes notificados foram divididos em dois grupos: casos iniciais de início (32 923 pacientes) e casos recorrentes (1053 pacientes). Proporções de sequelas cardíacas como aneurismas coronários/dilatação, estenose coronariana/estreitamento, infarto do miocárdio e lesões valvulares foram comparadas entre os dois grupos.
RESULTADOS As proporções de pacientes com sequelas foram significativamente mais comuns entre os casos recorrentes. Nos homens, 25,5% dos casos recorrentes apresentaram sequelas em comparação com 14,9% para casos iniciais de início, e nas mulheres 16,1% dos casos recorrentes apresentaram sequelas em comparação com 9,8% dos casos iniciais de início. Aneurismas coronários gigantes eram duas vezes mais prováveis em homens em que a doença era recorrente do que em casos iniciais de início, e 1,5 vezes mais provável em mulheres em que a doença era recorrente do que em casos iniciais de início.
CONCLUSÃO As sequelas cardíacas da doença de Kawasaki são mais propensas a aparecer em pacientes em casos recorrentes.
Gerenciamento e resultado da febre persistente ou recorrente após a terapia inicial de globulina gama intravenosa na doença de Kawasaki Aguda
Abstrata
Objetivo
Determinar diferenças nas características clínicas, achados laboratoriais e complicações cardíacas entre pacientes com doença de Kawasaki aguda que receberam tratamento adicional para febre persistente ou recorrente versus aqueles que não o fizeram.
Projeto
Série de casos não concomitantes; revisão de registros médicos.
Configuração
Hospital pediátrico de cuidados terciários.
Pacientes
Cento e oitenta e cinco pacientes consecutivos diagnosticados como tendo doença de Kawasaki aguda no Hospital for Sick Children, Toronto, Ontário, de 1995 a 1997.
Resultado Principal
Medida Prevalência de complicações cardíacas.
Resultados
Vinte e um pacientes (11%) receberam tratamento adicional com intravenosa gama globulina (IVGG) com ou sem metilprednisolona intravenosa para febre persistente com duração superior a 48 horas ou febre recorrente após tratamento inicial com IVGG. Pacientes que receberam tratamento adicional não difere significativamente de outros pacientes em relação à idade, sexo, raça, ou os critérios de diagnóstico. Em comparação com os pacientes que não receberam o adicional de terapia, os pacientes que receberam tratamento adicional tinha a menor mediana intervalo de febre início à dose inicial de IVGG (5 vs 6 dias; P=.006) e mais total de dias de febre (9 vs 6 dias; P<.001). Inicial, os exames laboratoriais não são significativamente diferentes. Na inicial, ecocardiografia, os pacientes que receberam terapia adicional foram significativamente mais propensos a ter derrame pericárdico (33% vs 15%, P=.04), disfunção ventricular (14% vs 2%, P=.002), e ectasia da artéria coronária (76% vs 43%; P=.004), mas não aneurismas (10% vs 5%; P=.47). Aos 12 meses após o diagnóstico, não houve diferenças significativas entre os 2 grupos em relação a prevalência da artéria coronária ectasia ou aneurismas.
Conclusão
Os pacientes que recebem tratamento adicional para febre persistente ou recorrente têm características demográficas e clínicas semelhantes, maior envolvimento cardíaco inicial e desfechos gerais semelhantes.
A doença de KAWASAKI é a principal causa de doença cardíaca adquirida em crianças no mundo desenvolvido, com aneurismas de artéria coronária ocorrendo em 20% a 25% dos casos não tratados.1,2 Tratamento com globulina gama intravenosa (IVGG) no prazo de 10 dias após o início da febre tem sido mostrado em ensaios clínicos para reduzir o risco de aneurismas da artéria coronária para 4% a 8%.3 No entanto, 3 , 10% a 30% das crianças tratadas com IVGG são refratárias ao tratamento e são febris por pelo menos 3 dias após o início do tratamento.3,4
O tratamento adicional com IVGG parece ser seguro,4, mas um número de crianças continua a ter febre persistente ou recidiva, apesar dos cursos adicionais de IVGG.4,5 Em contraste, embora os corticosteróides IV tenham sido eficazes na resolução da febre,1,6 Kato et al1 relataram que o uso de esteróides estava associado a uma prevalência aumentada de aneurismas de arte coronariana tão alto quanto 65%. Outros estudos não encontraram risco aumentado.5-7 Assim, o manejo adequado de crianças com febre persistente ou recidiva, apesar da terapia padrão, permanece controverso.
O objetivo deste estudo foi determinar diferenças nas características clínicas, achados laboratoriais e complicações cardíacas entre pacientes com doença de Kawasaki aguda que receberam tratamento adicional com IVGG e/ou corticosteroides iv para febre persistente ou recorrente e pacientes que não o fizeram.
Sequelas cardíacas em casos recorrentes da doença de Kawasaki: uma comparação entre o episódio inicial da doença e uma recorrência nos mesmos pacientes
Abstrata.
Objetivo. Sequelas cardíacas desenvolvem-se mais freqüentemente após a doença kawasaki recorrente do que desde o início da doença. O objetivo deste estudo foi observar a existência das sequelas nos inícios iniciais e segundos da doença simultaneamente com uma grande coorte.
Materiais e Métodos. A partir do banco de dados de pacientes com doença de Kawasaki elaborado pelo Comitê japonês de Pesquisa da Doença de Kawasaki, foram selecionados 559 casos com recorrências registradas entre 1989 e 1994 e sua ocorrência inicial listada no banco de dados. Suas proporções de sequelas cardíacas após o início inicial e o segundo início da doença de Kawasaki foram comparadas.
Os resultados. Dos 68 pacientes com sequelas cardíacas após o início inicial, 32 (47%) sofreram as sequelas após o segundo início, enquanto 78 (16%) dos 491 que estavam sem sequelas cardíacas após o início desenvolveram as sequelas após a recidiva. Ambas as proporções foram maiores do que as proporções em todos os pacientes com a doença de Kawasaki. Além do sexo (masculino) e da existência das sequelas após o início inicial, suspeita-se que a idade no segundo início (idade mais avançada) e o intervalo entre os dois episódios (período mais longo) sejam fatores de risco para sequelas atribuíveis à doença kawasaki recorrente.
Conclusão. Dados ligados dos episódios iniciais e segundos da doença de Kawasaki mostraram que o risco de desenvolver sequelas cardíacas atribuíveis à doença kawasaki recorrente é alto entre aqueles com e sem sequelas no episódio inicial.
Doença de Kawasaki recorrente
Resumo
A doença de Kawasaki (síndrome do linfonodo mucocutâneo) é uma doença de etiologia desconhecida, caracterizada por vasculite que pode afetar as artérias coronárias. Crianças pequenas são mais comumente afetadas, embora a doença tenha sido descrita em adultos. Nós relatamos um caso de doença de Kawasaki recorrente que foi apresentado a uma clínica de medicina oral, onde o reconhecimento precoce levou a um tratamento adequado.
Principal
A doença de Kawasaki (síndrome do linfonodo mucocutâneo) foi descrita pela primeira vez pelo Dr. Tomisaku Kawasaki em 1967.1 Desde então, mais de 100.000 casos foram relatados em todo o mundo, a maioria ocorrendo no Japão.2 A doença afeta predominantemente crianças pequenas e agora é a causa mais comum de doença cardíaca adquirida em crianças em países desenvolvidos.3 O diagnóstico é baseado na presença de pelo menos cinco das seguintes seis características clínicas: 1) febre persistente, 2) erupção cutânea polimorfa, 3) alterações características nas extremidades (eritema das mãos e pés seguidos de descamação dos dedos das mãos e dos pés), 4) conjuntivite bilateral, 5) linfadenopatia cervical, 6) alterações orofaríngeas incluindo língua em 'morango' (papilas linguais proeminentes); lábios secos, eritematosos ou rachados e eritema da mucosa orofaríngea.2 As alterações orais são uma característica proeminente desta doença grave e é bem possível que alguns casos se apresentem aos dentistas ou departamentos odontológicos em primeira instância. Apesar disso, parece haver pouco conhecimento da condição na comunidade odontológica e a condição tem recebido pouca atenção na literatura odontológica.4 Visto que o diagnóstico e o tratamento precoces são importantes, a condição deve ser considerada em crianças que apresentam qualquer um dos procedimentos bucais características da doença.
Estudo de caso
Um menino de 6 anos de ascendência afro-caribenha e caucasiana se apresentou à clínica de medicina oral com história de letargia, pirexia leve e língua dolorida há 3 dias. Seu histórico médico anterior era normal, exceto por um episódio de doença de Kawasaki 15 meses antes, que havia sido tratado com imunoglobulina intravenosa e aspirina oral. Não houve sequelas cardíacas. Na apresentação na clínica de medicina oral, o exame sistêmico e oral era normal, exceto pela presença de uma língua brilhantemente eritematosa com papilas linguais proeminentes (fig. 1). A aparência de "morango" da língua produziu um diagnóstico diferencial, incluindo doença de Kawasaki recorrente e escarlatina. Não havia história de dor de garganta ou evidência de exsudato tonsilar e a escarlatina foi considerada improvável. Combinou-se a revisão da criança pelo pediatra. Em 2 dias, ele desenvolveu conjuntivite, linfadenopatia generalizada e descamação das pontas dos dedos. O diagnóstico clínico de doença de Kawasaki recorrente foi feito e o tratamento com uma dose única de 2 g / kg de imunoglobulina intravenosa e aspirina diária regular foi iniciado. A sorologia para estreptococos foi negativa e nenhuma outra explicação para seus sinais e sintomas se tornou aparente. O exame de seu sistema cardiovascular, incluindo ecocardiografia, não revelou anormalidades. O paciente recebeu alta 3 dias após a admissão e em um mês os sinais e sintomas originais foram resolvidos. O acompanhamento posterior, incluindo ecocardiografia, transcorreu sem intercorrências.
Artigos de KD:
Doença de Kawasaki: Uma Breve História
Abstrata
Tomisaku Kawasaki publicou o primeiro relatório em inglês de 50 pacientes com doença de Kawasaki (KD) em 1974. Desde então, o KD tornou-se a principal causa de doenças cardíacas adquiridas entre crianças na América do Norte e japão. Embora seja suspeito de um agente infeccioso, a causa permanece desconhecida. No entanto, foram feitos progressos significativos na compreensão da história natural da doença e foram desenvolvidas intervenções terapêuticas que param a destruição imunomediada da parede arterial. Apresentamos um breve histórico de KD, revisamos o progresso nas pesquisas sobre a doença e sugerimos caminhos para estudos futuros.
Kawasaki viu o seu primeiro caso de KD em janeiro de 1961, e publicou o seu primeiro relatório em Japonês, em 1967. Se casos existia no Japão antes de que o tempo está atualmente em estudo. Mais uma controvérsia significativa na década de 1960, no Japão, foi se erupção cutânea e febre sinal/sintoma complexo descrito pela Kawasaki foi ligado ao subseqüentes complicações cardíacas em um número de casos. Patologista Noboru Tanaka e pediatra Takajiro Yamamoto contestou o início da afirmação da Kawasaki que KD foi um auto-limitada doença sem sequelas. Esta controvérsia foi resolvida em 1970, quando o primeiro Japonês pesquisa nacional de KD documentado 10 autópsia casos de morte súbita cardíaca depois de KD. Pelo tempo da primeira língua inglesa publicação pela Kawasaki em 1974, a ligação entre KD e artéria coronária vasculite foi bem estabelecida.