Preguntas frecuentes de KD

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad poco común que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo. Es acompañado por los siguientes síntomas: fiebre, erupción cutánea, hinchazón de las manos y de los pies, los ojos inyectados de sangre; la irritación y el enrojecimiento de las mucosas de la boca, los labios y la garganta; y ganglios linfáticos inflamados en el cuello. Los efectos inmediatos de la enfermedad de Kawasaki puede no ser grave, pero, en algunos casos, las complicaciones a largo plazo, incluyendo el daño a las arterias coronarias (vasos sanguíneos que suministran la sangre al músculo del corazón) y el músculo del corazón puede resultar.

La enfermedad de Kawasaki afecta a los niños casi exclusivamente; la mayoría de los pacientes son menores de 5 años de edad. Por razones aún desconocidas, los machos adquieren la enfermedad casi el doble de veces que las mujeres.

La enfermedad lleva el nombre del pediatra japonés, Tomisaku Kawasaki, quien describió este patrón particular de signos y síntomas en 1967. Desde entonces, se ha encontrado que la enfermedad de Kawasaki ocurre con mayor frecuencia entre los niños japoneses. En los Estados Unidos, la enfermedad se ha notificado en todos los grupos raciales y étnicos, pero ocurre con mayor frecuencia entre los niños de ascendencia asiática-estadounidense. La enfermedad de Kawasaki no es una enfermedad rara y no se ha determinado el número exacto de casos que ocurren en los Estados Unidos. Estimamos que hay entre 4.000 y 5.000 casos diagnosticados de enfermedad de Kawasaki cada año en los Estados Unidos. Se estima que la enfermedad ataca de 15 a 20 de cada 100.000 niños menores de 5 años. La enfermedad puede ocurrir en grupos o brotes localizados, generalmente en invierno y primavera.

Hasta la fecha, no la causa de la enfermedad de Kawasaki ha sido identificado. La mayoría de los expertos están de acuerdo en que una causa infecciosa (tales como virus o bacterias), es probable que, a pesar de una tendencia hereditaria también existe y explica por qué la enfermedad se presenta con más frecuencia entre los niños de ascendencia Asiática. Hermanos y hermanas menores de un KD paciente tiene 10 veces mayor riesgo de KD a causa de una predisposición genética. Cuando los niños con enfermedad de Kawasaki crecen, sus niños están en mayor riesgo de desarrollar KD. En la actualidad, no existe evidencia de que la enfermedad es contagiosa.

Fiebre e irritabilidad suele ocurrir primero. La fiebre tiene un rápido inicio y fluctúa desde moderada (101° y 102° F) alta (por encima de los 103°). Los ganglios linfáticos en el cuello pueden hincharse. Una erupción generalmente aparece al principio de la enfermedad; algunos pacientes pueden desarrollar una acentuada erupción en la ingle. A menudo de color rojo vivo en la apariencia, la erupción se compone de cualquiera de los mal definidos los puntos de varios tamaños, o grandes masas de la fusión de las manchas. La fiebre continúa el ascenso y la caída, posiblemente hasta tres semanas. Los ojos inyectados de sangre (inyección conjuntival), por lo general sin descarga, se desarrollan durante la primera semana de la enfermedad.

La lengua de un niño puede ser roja y mostrar pequeñas protuberancias elevadas (papilas), llamadas "lengua de fresa" porque las papilas agrandadas se asemejan a las semillas en la superficie de una fresa. Los labios se secan y se agrietan y a menudo tienen un color rojo brillante. Las membranas mucosas de la boca se vuelven de un color rojo más oscuro de lo habitual.

Las palmas de las manos y plantas de los pies a menudo se ponen de color rojo brillante. Las manos y los pies pueden hincharse. Ocasionalmente, un niño puede desarrollar una rigidez en el cuello. El niño generalmente tiene una gran dificultad para conseguir cómodo y puede ser muy irritable. Síntomas comunes incluyen la rigidez y el dolor en las caderas y las rodillas y, a veces, las pequeñas articulaciones de las manos. El niño puede negarse a pie. Muchos padres también aviso ronquera durante la fase aguda de la enfermedad.

Cuando la fiebre desaparece, la erupción, enrojecimiento de los ojos y la inflamación de los ganglios linfáticos generalmente desaparecen. La piel comienza a pelarse alrededor de las uñas de los pies y las uñas de las manos, comenzando a menudo durante la tercera semana de la enfermedad. La piel de la mano o del pie puede pelar en trozos grandes, o incluso de una sola pieza (tanto como el de una serpiente cambia de piel). Las rodillas, las caderas, los tobillos y puede llegar a ser más inflamada y dolorosa.

Ocasionalmente, dolor en las articulaciones y la inflamación persisten después de los otros síntomas han desaparecido. Transversal (horizontal) deprimido líneas en las uñas de las manos y de los pies, que se produzcan durante la enfermedad, puede ser visible para los meses subsiguientes, hasta que las uñas crezcan. La pérdida de cabello puede ocurrir. El Eczema puede brotar y requieren tratamiento. La Psoriasis puede aparecer por primera vez.

Un médico hace un diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki después de examinar cuidadosamente a un niño, observar los signos y síntomas, y después de descartar la posibilidad de otras enfermedades que pueden causar signos similares. Los análisis de sangre se utilizan para detectar anemia leve, un recuento de células de sangre blanca por encima de lo normal y una tasa elevada de sedimentación de eritrocitos que indica inflamación de los vasos sanguíneos. También se puede detectar un fuerte aumento en el número de plaquetas, el principal elemento de coagulación en la sangre. Los análisis de orina pueden revelar glóbulos blancos inusuales en la orina. Los ritmos cardíacos irregulares (arritmias) y la evidencia de tensión muscular cardíaca, lo que indica la afectación del corazón, se pueden detectar mediante un electrocardiograma (EKG). La ecocardiografía (una prueba de diagnóstico de ondas sonoras de la estructura y función del corazón y de los vasos sanguíneos) es necesaria para evaluar posibles daños en el corazón o en los vasos sanguíneos grandes.

Una dosis alta de gammaglobulina intravenosa (IVIG, una fracción proteica de la sangre humana) es el tratamiento de elección para los pacientes con enfermedad de Kawasaki. Este tratamiento es más eficaz para reducir la inflamación y prevenir el daño de las arterias coronarias si se inicia dentro de los primeros 10 días de la enfermedad. También se administran dosis altas de aspirina con gammaglobulina durante la fase aguda de la enfermedad hasta que la fiebre disminuya. Las complicaciones del tratamiento son poco frecuentes. Los virus como el VIH (el virus del SIDA) y el virus de la hepatitis C no pueden ser transmitidos por los productos IVIG disponibles actualmente. Ocasionalmente, se pueden producir escalofríos, fiebre y una disminución de la presión arterial durante la perfusión. Esto se trata interrumpiendo la perfusión y dando un antihistamínico antes de reiniciar. Las dosis altas de aspirina a veces pueden causar dolor abdominal, sangrado gastrointestinal y zumbido en los oídos. La aspirina debe interrumpirse si aparece alguno de estos signos o síntomas. El síndrome de Reye es una complicación poco frecuente de la terapia con aspirina que puede ocurrir en niños expuestos a la varicela o al virus de la gripe mientras toman altas dosis de aspirina. La aspirina en dosis bajas no conlleva ningún riesgo de síndrome de Reye.

Si las pruebas de diagnóstico revelan la presencia de un aneurisma (dilatación de un segmento de la arteria coronaria) o cualquier otro corazón o de los vasos sanguíneos anormalidad, tratamiento médico o quirúrgico puede ser necesario. Su médico le puede recomendar que un cardiólogo (médico que se especializa en problemas de corazón) monitor de un corazón o de los vasos sanguíneos problema durante varios años después de la recuperación de la enfermedad de Kawasaki.

La fiebre, los ganglios linfáticos inflamados (también llamados "glándulas inflamadas") en el cuello, la erupción cutánea y la inflamación de la membrana mucosa pueden ser extremadamente incómodos y durar de 1 a 3 semanas sin tratamiento. Con el tratamiento, la fiebre y otros síntomas generalmente desaparecen dentro de las 24 horas.

Alrededor del 25 por ciento de los niños que se ven afectados por la enfermedad de desarrollar problemas del corazón en las últimas etapas de la enfermedad. El daño a las grandes vasos sanguíneos que irrigan el corazón del músculo, así como de los daños en el propio corazón, a veces puede ocurrir. Un debilitamiento de los grandes vasos sanguíneos del corazón (arterias coronarias) puede resultar en una ampliación o globo (aneurisma) de la pared del vaso sanguíneo.

Puede esperar una recuperación total en la mayoría de los casos, pero las posibilidades de los vasos sanguíneos y el corazón, la enfermedad más tarde en la vida siguen siendo los sujetos de la investigación médica. Los bebés de menos de 1 año de edad por lo general se vuelven más gravemente enfermos y están en mayor riesgo de la arteria coronaria daño. Menos de 1% de los Americanos a los niños que contraen la enfermedad mueren durante la fase inicial de la enfermedad.

Corazón y problemas en los vasos sanguíneos puede hacer que la Enfermedad de Kawasaki impredecible. Mayoría de las veces estos problemas no son graves y desaparecen en el tiempo. Sin embargo, los aneurismas coronarios o de otras grandes arterias, que pueden ser graves y pueden requerir tratamiento médico o quirúrgico. Grave de los vasos sanguíneos y el corazón complicaciones pueden llegar a ser fatales. Tarde después de la enfermedad de Kawasaki puede haber cicatrización de los vasos sanguíneos y el músculo del corazón que puede causar problemas en algunos adultos jóvenes.

Inflamación del miocardio (miocardiopatía) y la insuficiencia cardíaca congestiva puede acompañar a la fiebre. Anormal y dolorosa acumulación de líquido en la vesícula biliar (hidropesía de la vesícula biliar), resultando en dolor abdominal severo, a veces se produce durante el período de la fiebre. La inflamación de las membranas alrededor del cerebro puede causar un estéril de la meningitis. En raras ocasiones, el daño a los nervios involucrados en la audición puede ocurrir en raras ocasiones y el resultado en la sordera. Por lo tanto, los niños con Enfermedad de Kawasaki debería tener una audiencia de prueba se realiza después de la recuperación, si hay alguna pregunta acerca de su audiencia. Tanto el eczema y la psoriasis están vinculados a KD y puede presentarse como una erupción de la piel en las semanas siguientes a la aparición de la fiebre. Un temporal de artritis en las caderas, las rodillas o los tobillos es común después de la resolución de la fiebre.

Después de regresar a casa desde el hospital, usted puede notar que su hijo continúa cansado y tiene un apetito pobre durante aproximadamente 1 a 2 meses. Sin embargo, a menos que su médico le haya dicho específicamente lo contrario, no debe intentar limitar la actividad o la dieta de su hijo.

Sin embargo, debe llamar a su médico inmediatamente si se produce alguno de los siguientes síntomas:

1. Signos de toxicidad de la aspirina (mientras toma una dosis alta de aspirina).

Esto se caracteriza por los siguientes síntomas:
una. respiración rápida superficial
B. quejas de dolor de estómago
(con o sin vómito de sangre, que parece posos de café)

2. Retorno de la fiebre y otros signos de la enfermedad de Kawasaki (p. ej., erupción cutánea, ojos rojos – ver sección Signos y síntomas arriba).

Nota: La ternura o hinchazón de las articulaciones grandes (codos, rodillas) y la descamación de las yemas de los dedos de los dedos de los dedos de los dedos son una parte normal de la recuperación, pero deben resolverse después de aproximadamente 3 semanas.

Nota: Las inmunizaciones sistemáticas contra el virus vivo para el sarampión, las paperas y la rubéola (MMR) y la varicela (varicella) deben retrasarse durante 12 meses después del tratamiento con la gammaglobulina.

En raras ocasiones, la enfermedad de Kawasaki puede reaparecer meses o años después de la enfermedad inicial (en Japón, se han notificado recurrencias en hasta el 10% de los casos). Si los signos y síntomas descritos anteriormente en este folleto reaparecen, llame a su médico inmediatamente.

Desafortunadamente, en este momento, la enfermedad de Kawasaki no se puede prevenir. Sin embargo, programas como el Programa de Investigación de Enfermedades de Kawasaki en UCSD/Rady Children's Hospital San Diego están trabajando en conjunto con investigadores de estados Unidos y otros países para comprender mejor esta misteriosa enfermedad.

PARA SABER CÓMO PUEDE PARTICIPAR EN LA INVESTIGACIÓN DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI, COMUNÍQUESE CON EL PROGRAMA DE INVESTIGACIÓN DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI EN

kdgenetics@ucsd.edu