Preguntas frecuentes de KD

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad inusual caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos de todo el cuerpo. Se acompaña de los siguientes síntomas: fiebre; erupción; hinchazón de manos y pies; ojos inyectados en sangre; irritación y enrojecimiento de las membranas mucosas de la boca, labios y garganta; e inflamación de los ganglios linfáticos del cuello. Los efectos inmediatos de la enfermedad de Kawasaki pueden no ser graves pero, en algunos casos, pueden producirse complicaciones a largo plazo, incluido daño a las arterias coronarias (vasos que suministran sangre al músculo cardíaco) y al músculo cardíaco.

La enfermedad de Kawasaki afecta casi exclusivamente a los niños; la mayoría de los pacientes tienen menos de 5 años. Por razones aún desconocidas, los hombres contraen la enfermedad casi el doble que las mujeres.

La enfermedad lleva el nombre del pediatra japonés Tomisaku Kawasaki, quien describió este patrón particular de signos y síntomas en 1967. Desde entonces, se ha descubierto que la enfermedad de Kawasaki ocurre con mayor frecuencia entre los niños japoneses. En los Estados Unidos, la enfermedad se ha informado en todos los grupos raciales y étnicos, pero ocurre con mayor frecuencia entre niños de ascendencia asiático-americana. La enfermedad de Kawasaki no es una enfermedad rara y no se ha determinado el número exacto de casos que ocurren en los Estados Unidos. Estimamos que hay entre 4.000 y 5.000 casos diagnosticados de enfermedad de Kawasaki cada año en los EE. UU. Se estima que la enfermedad ataca a 15-20 de cada 100.000 niños menores de 5 años. La enfermedad puede ocurrir en grupos o brotes localizados, generalmente en invierno y primavera.

Hasta la fecha no se ha identificado ninguna causa de la enfermedad de Kawasaki. La mayoría de los expertos coinciden en que es probable una causa infecciosa (como un virus o una bacteria), aunque también existe una tendencia hereditaria y explica por qué la enfermedad se presenta con mayor frecuencia entre niños de ascendencia asiática. Los hermanos y hermanas menores de un paciente con EK tienen un riesgo 10 veces mayor de padecer EK debido a una predisposición genética compartida. Cuando los niños con enfermedad de Kawasaki crecen, sus hijos tienen un mayor riesgo de desarrollar EK. Actualmente no hay evidencia de que la enfermedad sea contagiosa.

La fiebre y la irritabilidad suelen aparecer primero. La fiebre tiene un inicio rápido y fluctúa de moderada (101° a 102° F) a alta (más de 103°). Los ganglios linfáticos del cuello pueden inflamarse. Una erupción suele aparecer al principio de la enfermedad; algunos pacientes pueden desarrollar una erupción acentuada en la ingle. A menudo de apariencia roja vívida, la erupción se compone de manchas mal definidas de varios tamaños o masas más grandes de manchas fusionadas. La fiebre continúa subiendo y bajando, posiblemente hasta por tres semanas. Durante la primera semana de la enfermedad se desarrollan ojos inyectados en sangre (inyección conjuntival), generalmente sin secreción.

La lengua de un niño puede estar roja y mostrar pequeñas protuberancias elevadas (papilas), llamadas “lengua de fresa” porque las papilas agrandadas se parecen a las semillas de la superficie de una fresa. Los labios se secan y se agrietan y, a menudo, adquieren un color rojo brillante. Las membranas mucosas de la boca se vuelven de un color rojo más oscuro de lo habitual.

Las palmas de las manos y las plantas de los pies suelen tornarse de color rojo brillante. Las manos y los pies pueden hincharse. Ocasionalmente, un niño puede desarrollar rigidez en el cuello. El niño suele tener grandes dificultades para sentirse cómodo y puede estar muy irritable. Los síntomas articulares incluyen rigidez y dolor en las caderas y las rodillas y, a veces, en las pequeñas articulaciones de las manos. El niño puede negarse a caminar. Muchos padres también notan ronquera durante la enfermedad aguda.

Cuando la fiebre disminuye, la erupción, los ojos rojos y los ganglios linfáticos inflamados suelen desaparecer. La piel comienza a pelarse alrededor de las uñas de los pies y las manos, a menudo comenzando durante la tercera semana de la enfermedad. La piel de una mano o un pie puede desprenderse en trozos grandes o incluso en un solo trozo (de forma muy parecida a como una serpiente muda su piel). Las rodillas, las caderas y los tobillos pueden inflamarse y doler más.

En ocasiones, el dolor y la inflamación de las articulaciones persisten después de que otros síntomas han desaparecido. Las líneas deprimidas transversales (horizontales) en las uñas de manos y pies, que ocurren durante la enfermedad, pueden ser visibles durante meses hasta que las uñas crecen. Puede producirse caída del cabello. El eczema puede exacerbarse y requerir tratamiento. La psoriasis puede aparecer por primera vez.

Un médico hace un diagnóstico de enfermedad de Kawasaki después de examinar cuidadosamente a un niño, observar signos y síntomas y después de descartar la posibilidad de otras enfermedades que puedan causar signos similares. Los análisis de sangre se utilizan para detectar anemia leve, un recuento de glóbulos blancos por encima de lo normal y una velocidad de sedimentación globular elevada que indica inflamación de los vasos sanguíneos. También se puede detectar un fuerte aumento del número de plaquetas, el principal elemento de coagulación de la sangre. Los análisis de orina pueden revelar glóbulos blancos inusuales en la orina. Los ritmos cardíacos irregulares (arritmias) y la evidencia de tensión del músculo cardíaco, que indican afectación del corazón, pueden detectarse mediante un electrocardiograma (EKG). La ecocardiografía (una prueba de diagnóstico por ondas sonoras de la estructura y función del corazón y los vasos sanguíneos) es necesaria para evaluar posibles daños al corazón o a los vasos sanguíneos grandes.

Una dosis alta de gammaglobulina intravenosa (IGIV, una fracción proteica de la sangre humana) es el tratamiento de elección para los pacientes con enfermedad de Kawasaki. Este tratamiento es más eficaz para reducir la inflamación y prevenir el daño de las arterias coronarias si se inicia dentro de los primeros 10 días de la enfermedad. También se administran dosis altas de aspirina con gammaglobulina durante la fase aguda de la enfermedad hasta que la fiebre disminuye. Las complicaciones del tratamiento son raras. Virus como el VIH (el virus del SIDA) y el virus de la hepatitis C no pueden transmitirse con los productos IVIG disponibles actualmente. Ocasionalmente, durante la infusión pueden producirse escalofríos, fiebre y descenso de la presión arterial. Esto se trata interrumpiendo la infusión y administrando un antihistamínico antes de reiniciarla. A veces, las dosis altas de aspirina pueden causar dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal y zumbidos en los oídos. Se debe suspender la aspirina si aparece alguno de estos signos o síntomas. El síndrome de Reye es una complicación poco común del tratamiento con aspirina que puede ocurrir en niños expuestos a la varicela o al virus de la influenza mientras toman dosis altas de aspirina. La aspirina en dosis bajas no conlleva riesgo de síndrome de Reye.

Si las pruebas de diagnóstico revelan la presencia de un aneurisma (segmento dilatado de la arteria coronaria) o cualquier otra anomalía del corazón o de los vasos sanguíneos, es posible que se necesite tratamiento médico o quirúrgico. Su médico puede recomendar que un cardiólogo (un médico que se especializa en problemas cardíacos) controle un problema cardíaco o vascular durante varios años después de la recuperación de la enfermedad de Kawasaki.

La fiebre, la inflamación de los ganglios linfáticos (también llamados “glándulas inflamadas”) en el cuello, el sarpullido y la inflamación de las membranas mucosas pueden ser extremadamente incómodos y durar de 1 a 3 semanas sin tratamiento. Con tratamiento, la fiebre y otros síntomas suelen desaparecer en 24 horas.

Alrededor del 25 por ciento de los niños afectados por la enfermedad desarrollan problemas cardíacos en las últimas etapas de la enfermedad. A veces puede producirse daño a los grandes vasos sanguíneos que irrigan el músculo cardíaco, así como daño al corazón mismo. Un debilitamiento de los grandes vasos del corazón (arterias coronarias) puede provocar un agrandamiento o abombamiento (aneurisma) de la pared de los vasos sanguíneos.

En la mayoría de los casos se puede esperar una recuperación total, pero las posibilidades de sufrir enfermedades vasculares y cardíacas en el futuro siguen siendo objeto de investigación médica. Los bebés menores de 1 año suelen enfermarse más gravemente y corren mayor riesgo de sufrir daño en las arterias coronarias. Menos del 1% de los niños estadounidenses que contraen la enfermedad mueren durante la enfermedad inicial.

Los problemas cardíacos y vasculares pueden hacer que la enfermedad de Kawasaki sea impredecible. En la mayoría de los casos estos problemas no son graves y desaparecen con el tiempo. Sin embargo, los aneurismas de las arterias coronarias u otras arterias grandes pueden ser graves y requerir tratamiento médico o quirúrgico. Las complicaciones graves de los vasos sanguíneos y del corazón pueden resultar fatales. Más tarde después de la enfermedad de Kawasaki, pueden aparecer cicatrices en los vasos sanguíneos y el músculo cardíaco que pueden causar nuevos problemas en algunos adultos jóvenes.

La inflamación del músculo cardíaco (miocardiopatía) y la insuficiencia cardíaca congestiva pueden acompañar a la fiebre. Durante el período de fiebre, a veces se produce una acumulación anormal y dolorosa de líquido en la vesícula biliar (hidropesía de la vesícula biliar), que provoca un dolor abdominal intenso. La inflamación de las membranas que rodean el cerebro puede provocar una meningitis estéril. En raras ocasiones, puede ocurrir daño al nervio involucrado en la audición y provocar sordera. Por lo tanto, los niños con enfermedad de Kawasaki deben realizarse una prueba de audición después de la recuperación si hay alguna duda sobre su audición. Tanto el eczema como la psoriasis están relacionados con la EK y pueden presentarse como una erupción cutánea en las semanas posteriores a la aparición de la fiebre. Una artritis temporal de las caderas, las rodillas o los tobillos es común después de la desaparición de la fiebre.

Después de regresar a casa del hospital, es posible que note que su hijo continúa cansado y tiene poco apetito durante aproximadamente 1 a 2 meses. Sin embargo, a menos que su médico le haya indicado específicamente lo contrario, no debe intentar limitar la actividad o la dieta de su hijo.

Sin embargo, debe llamar a su médico de inmediato si presenta alguno de los siguientes síntomas:

1. Signos de toxicidad de la aspirina (mientras toma una dosis alta de aspirina).

Esto se caracteriza por los siguientes síntomas:
a. respiración rápida y superficial
b. quejas de dolor de estómago
(con o sin vómitos con sangre, que parece posos de café)

2. Regreso de la fiebre y otros signos de la enfermedad de Kawasaki (por ejemplo, sarpullido, ojos rojos; consulte la sección Signos y síntomas más arriba).

Nota: La sensibilidad o hinchazón de las articulaciones grandes (codos, rodillas) y la descamación de las yemas de los dedos de las manos y de los pies son una parte normal de la recuperación, pero deberían desaparecer después de aproximadamente 3 semanas.

Nota: Las vacunas de rutina con virus vivos contra el sarampión, las paperas y la rubéola (MMR) y la varicela (varicela) deben retrasarse durante 12 meses después del tratamiento con gammaglobulina.

En raras ocasiones, la enfermedad de Kawasaki puede reaparecer meses o años después de la enfermedad inicial (en Japón, se han informado recurrencias hasta en un 10% de los casos). Si los signos y síntomas descritos anteriormente en este folleto reaparecen, llame a su médico de inmediato.

Lamentablemente, en este momento, la enfermedad de Kawasaki no se puede prevenir. Sin embargo, programas como el Programa de Investigación de la Enfermedad de Kawasaki en UCSD/Rady Children's Hospital San Diego están trabajando en conjunto con investigadores de todo Estados Unidos y otros países para comprender mejor esta misteriosa enfermedad.

PARA APRENDER CÓMO PUEDE PARTICIPAR EN LA INVESTIGACIÓN DE ENFERMEDADES DE KAWASAKI, COMUNÍQUESE CON EL PROGRAMA DE INVESTIGACIÓN DE ENFERMEDADES DE KAWASAKI EN

kdgenetics@ucsd.edu