Mi historia de la enfermedad de Kawasaki
Me involucré por primera vez en el cuidado de los pacientes con KD y sus familias a principios de los años 80, antes de que IVIG fuera una terapia establecida. En ese momento, recientemente había completado mi formación de beca en Cardiología Pediátrica y completé una maestría en bioestadística y epidemiología en la Escuela de Salud Pública de Harvard. Debido a esta capacitación, mi presidente de departamento, el Dr. Alexander Nadas, me pidió en 1982 que asumiera la responsabilidad de los niños con KD en el Hospital Infantil de Boston.
No tenía idea en ese momento de que esta enfermedad se convertiría en una misión de por vida para mí. Los años 80 fueron un momento emocionante para el cuidado de la enfermedad de Kawasaki y la investigación en Boston.
Simultáneamente a mi nueva responsabilidad como cardiólogo responsable de KD, mi amiga cercana y colega, la Dra. Jane Burns, se unió a la División de Enfermedades Infecciosas en Boston Children's. Ambos nos apasionaban mejorar nuestra comprensión sobre las causas y los tratamientos de la KD y rápidamente nos dimos cuenta de que era importante centralizar la atención de los niños con esta enfermedad rara. Formamos el "equipo Kawasaki", con uno u otro "Jane" de guardia en todo momento para cualquier niño que entró en nuestra sala de emergencias con KD como un posible diagnóstico. Los primeros resultados con IVIG en Japón motivaron la formación del Grupo de Investigación Multicenter KD de los Estados Unidos y también el primer Simposio Internacional de Enfermedad esderiana en Hawái en 1984. Para probar la terapia IVIG en una población estadounidense, tuvimos la suerte de obtener fondos de los Institutos Nacionales de Salud para un ensayo multicéntrico de IVIG más aspirina solo.
El estudio demuestra de manera concluyente que IVIG fue una terapia muy eficaz para la mayoría de los niños con KD. Este estudio fue el primero de muchos otros ensayos y otros estudios clínicos sobre los efectos de diferentes tratamientos en la prevención de aneurismas coronarios y la reducción de la inflamación en KD. De nuestros muchos estudios de investigación, estoy particularmente orgulloso de haber demostrado la utilidad de las puntuaciones z (dimensiones ajustadas para el tamaño de un niño) para diagnosticar el agrandamiento de la arteria coronaria. También estoy orgulloso de las directrices de la Asociación Americana del Corazón de 2004 en las que creamos un algoritmo para mejorar la tasa de tratamiento oportuno de IVIG de pacientes con sospecha de KD incompleto.
Tengo la bendición de trabajar con miembros de un extraordinario equipo de KD en Boston. En el corazón del equipo está Annette Baker, la enfermera practicante y coordinadora del programa que ha trabajado con pacientes de KD en esta posición durante los últimos 28 años. Los reumatólogos del equipo de KD están dirigidos por la Dra. Mary Beth Son, Jefa de Reumatología de Boston Children's. Muchos otros profesores de reumatología y cardiología contribuyen con su experiencia en diagnóstico, tratamiento, imágenes coronarias, pruebas de ejercicio y cirugía de bypass. Tengo gran confianza en un futuro brillante para la investigación de KD, incluyendo estudios para entender mejor las causas de la KD, la respuesta del cuerpo a la enfermedad, y mejores métodos para el tratamiento de los aneurismas coronarios.
Esperamos que este trabajo nos permita desarrollar tratamientos más eficaces y específicos para los niños con KD. Sobre todo, me inspiran mis pacientes con DK y sus familias para proporcionar el mejor tratamiento y atención a largo plazo. Nuestro programa de KD ha proporcionado atención a más de 2.000 pacientes con KD, y en particular, se ha confiado especialmente a aquellos con aneurismas coronarios de países de todo el mundo. Debido a que KD no sigue las horas de trabajo, un miembro de nuestro equipo está de guardia las 24 horas del día, los 7 días de la semana, preguntas de las familias y sus médicos. Deduzco la mayor alegría del trabajo que hago para ayudar a los pacientes de KD a vivir vidas saludables y satisfactorias. Por mucho que los pacientes de KD sean mi misión, mi mayor sueño es erradicar la enfermedad por completo, y mientras tanto, tener tratamientos eficaces para eliminar el desarrollo de aneurismas coronarios.