Perguntas frequentes sobre KD

A doença de Kawasaki é uma doença incomum caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos por todo o corpo. É acompanhada pelos seguintes sintomas: febre; irritação na pele; inchaço das mãos e pés; olhos vermelhos; irritação e vermelhidão das membranas mucosas da boca, lábios e garganta; e gânglios linfáticos inchados no pescoço. Os efeitos imediatos da doença de Kawasaki podem não ser graves, mas, em alguns casos, podem ocorrer complicações a longo prazo, incluindo danos nas artérias coronárias (vasos que fornecem sangue ao músculo cardíaco) e no músculo cardíaco.

A doença de Kawasaki afeta quase exclusivamente crianças; a maioria dos pacientes tem menos de 5 anos de idade. Por razões ainda desconhecidas, os homens contraem a doença quase duas vezes mais que as mulheres.

A doença recebeu o nome do pediatra japonês Tomisaku Kawasaki, que descreveu esse padrão específico de sinais e sintomas em 1967. Desde então, descobriu-se que a doença de Kawasaki ocorre com mais frequência entre crianças japonesas. Nos Estados Unidos, a doença foi relatada em todos os grupos raciais e étnicos, mas ocorre mais frequentemente entre crianças de ascendência asiático-americana. A doença de Kawasaki não é uma doença rara e o número exato de casos que ocorrem nos Estados Unidos não foi determinado. Estimamos que existam entre 4.000 e 5.000 casos diagnosticados da doença de Kawasaki todos os anos nos EUA. Estima-se que a doença ataque 15 a 20 em cada 100.000 crianças com menos de 5 anos de idade. A doença pode ocorrer em grupos ou surtos localizados – geralmente no inverno e na primavera.

Até o momento, nenhuma causa da doença de Kawasaki foi identificada. A maioria dos especialistas concorda que é provável uma causa infecciosa (como um vírus ou bactéria), embora também exista uma tendência hereditária que explique por que a doença ocorre com mais frequência entre crianças de ascendência asiática. Irmãos e irmãs mais novos de um paciente com DK têm um risco 10 vezes maior de DK devido a uma predisposição genética compartilhada. Quando as crianças com doença de Kawasaki crescem, os seus filhos correm maior risco de desenvolver DK. Atualmente, não há evidências de que a doença seja contagiosa.

Febre e irritabilidade geralmente ocorrem primeiro. A febre tem início rápido e varia de moderada (101° a 102° F) a alta (acima de 103° F). Os gânglios linfáticos do pescoço podem ficar inchados. Uma erupção cutânea geralmente aparece no início da doença; alguns pacientes podem desenvolver erupção cutânea acentuada na virilha. Freqüentemente de aparência vermelha vívida, a erupção cutânea é composta por manchas mal definidas de vários tamanhos ou por massas maiores de manchas fundidas. A febre continua a subir e descer, possivelmente por até três semanas. Olhos vermelhos (injeção conjuntival), geralmente sem secreção, desenvolvem-se durante a primeira semana da doença.

A língua de uma criança pode ficar vermelha e apresentar pequenas saliências (papilas), chamadas de “língua de morango” porque as papilas aumentadas lembram as sementes na superfície de um morango. Os lábios ficam secos e rachados e muitas vezes adquirem uma cor vermelha brilhante. As membranas mucosas da boca ficam com uma cor vermelha mais escura do que o normal.

As palmas das mãos e as solas dos pés geralmente ficam vermelhas. Mãos e pés podem inchar. Ocasionalmente, uma criança pode desenvolver rigidez no pescoço. A criança geralmente tem grande dificuldade em se sentir confortável e pode ficar muito irritada. Os sintomas articulares incluem rigidez e dor nos quadris e joelhos e, às vezes, nas pequenas articulações das mãos. A criança pode se recusar a andar. Muitos pais também notam rouquidão durante a doença aguda.

Quando a febre diminui, a erupção cutânea, os olhos vermelhos e os gânglios linfáticos inchados geralmente desaparecem. A pele começa a descascar ao redor das unhas dos pés e das mãos, geralmente começando durante a terceira semana da doença. A pele da mão ou do pé pode descascar em pedaços grandes ou até mesmo em um único pedaço (da mesma forma que uma cobra troca de pele). Joelhos, quadris e tornozelos podem ficar mais inflamados e doloridos.

Ocasionalmente, a dor e a inflamação nas articulações persistem após o desaparecimento de outros sintomas. Linhas deprimidas transversais (horizontais) nas unhas das mãos e dos pés, que ocorrem durante a doença, podem ser visíveis durante meses até que as unhas cresçam. Pode ocorrer perda de cabelo. O eczema pode piorar e exigir tratamento. A psoríase pode aparecer pela primeira vez.

O médico faz o diagnóstico da Doença de Kawasaki após examinar cuidadosamente uma criança, observar sinais e sintomas e descartar a possibilidade de outras doenças que possam causar sinais semelhantes. Os exames de sangue são usados para detectar anemia leve, contagem de glóbulos brancos acima do normal e taxa elevada de hemossedimentação, o que indica inflamação dos vasos sanguíneos. Um aumento acentuado no número de plaquetas, o principal elemento de coagulação do sangue, também pode ser detectado. Os exames de urina podem revelar glóbulos brancos incomuns na urina. Ritmos cardíacos irregulares (arritmias) e evidências de tensão no músculo cardíaco, indicando envolvimento do coração, podem ser detectados por um eletrocardiograma (ECG). A ecocardiografia (um teste de diagnóstico por ondas sonoras da estrutura e função do coração e dos vasos sanguíneos) é necessária para avaliar possíveis danos ao coração ou aos grandes vasos sanguíneos.

Uma dose elevada de gamaglobulina intravenosa (IVIG, uma fração proteica do sangue humano) é o tratamento de escolha para pacientes com doença de Kawasaki. Este tratamento é mais eficaz na redução da inflamação e na prevenção de danos nas artérias coronárias se for iniciado nos primeiros 10 dias de doença. Altas doses de aspirina também são administradas com gamaglobulina durante a fase aguda da doença até que a febre diminua. As complicações do tratamento são raras. Vírus como o HIV (o vírus da AIDS) e o vírus da hepatite C não podem ser transmitidos pelos produtos IVIG atualmente disponíveis. Ocasionalmente, podem ocorrer calafrios, febre e queda da pressão arterial durante a infusão. Isto é tratado interrompendo a infusão e administrando um anti-histamínico antes de reiniciar. Altas doses de aspirina às vezes podem causar dor abdominal, sangramento gastrointestinal e zumbido nos ouvidos. A aspirina deve ser descontinuada se algum destes sinais ou sintomas aparecer. A Síndrome de Reye é uma complicação rara da terapia com aspirina que pode ocorrer em crianças expostas à catapora ou ao vírus influenza enquanto tomam altas doses de aspirina. A aspirina em baixas doses não apresenta risco de Síndrome de Reye.

Se os testes de diagnóstico revelarem a presença de um aneurisma (segmento dilatado da artéria coronária) ou qualquer outra anomalia no coração ou nos vasos sanguíneos, pode ser necessário tratamento médico ou cirúrgico. O seu médico pode recomendar que um cardiologista (um médico especializado em problemas cardíacos) monitore um problema cardíaco ou dos vasos sanguíneos durante vários anos após a recuperação da doença de Kawasaki.

Febre, gânglios linfáticos inchados (também chamados de “glândulas inchadas”) no pescoço, erupção cutânea e inflamação das membranas mucosas podem ser extremamente desconfortáveis e durar de 1 a 3 semanas sem tratamento. Com o tratamento, a febre e outros sintomas geralmente desaparecem em 24 horas.

Cerca de 25 por cento das crianças afectadas pela doença desenvolvem problemas cardíacos nas últimas fases da doença. Às vezes, podem ocorrer danos aos grandes vasos sanguíneos que irrigam o músculo cardíaco, bem como danos ao próprio coração. Um enfraquecimento dos grandes vasos do coração (artérias coronárias) pode resultar num aumento ou inchaço (aneurisma) da parede dos vasos sanguíneos.

A recuperação total pode ser esperada na maioria dos casos, mas as possibilidades de doenças dos vasos sanguíneos e cardíacas mais tarde na vida continuam a ser objecto de investigação médica. Bebês com menos de 1 ano de idade geralmente ficam gravemente doentes e correm maior risco de danos nas artérias coronárias. Menos de 1% das crianças americanas que contraem a doença morrem durante a doença inicial.

Problemas cardíacos e dos vasos sanguíneos podem tornar a doença de Kawasaki imprevisível. Na maioria das vezes estes problemas não são graves e desaparecem com o tempo. No entanto, os aneurismas das artérias coronárias ou de outras grandes artérias podem ser graves e exigir tratamento médico ou cirúrgico. Complicações graves nos vasos sanguíneos e no coração podem ser fatais. Mais tarde, após a doença de Kawasaki, podem ocorrer cicatrizes nos vasos sanguíneos e no músculo cardíaco que podem causar novos problemas em alguns adultos jovens.

Inflamação do músculo cardíaco (cardiomiopatia) e insuficiência cardíaca congestiva podem acompanhar a febre. Um acúmulo anormal e doloroso de líquido na vesícula biliar (hidropisia da vesícula biliar), resultando em dor abdominal intensa, às vezes ocorre durante o período de febre. A inflamação das membranas ao redor do cérebro pode causar meningite estéril. Em raras ocasiões, podem ocorrer danos ao nervo envolvido na audição e resultar em surdez. Portanto, crianças com Doença de Kawasaki devem realizar um teste auditivo após a recuperação se houver alguma dúvida sobre sua audição. Tanto o eczema quanto a psoríase estão associados à DK e podem se manifestar como erupção cutânea nas semanas seguintes ao início da febre. Uma artrite temporária dos quadris, joelhos ou tornozelos é comum após a resolução da febre.

Depois de voltar do hospital para casa, você poderá notar que seu filho continua cansado e com falta de apetite por cerca de 1 a 2 meses. No entanto, a menos que o seu médico lhe diga especificamente o contrário, você não deve tentar limitar a atividade ou a dieta do seu filho.

Você deve ligar para seu médico imediatamente, no entanto, se ocorrer algum dos seguintes sintomas:

1. Sinais de toxicidade por aspirina (durante o uso de aspirina em altas doses).

Isto é caracterizado pelos seguintes sintomas:
a. respiração rápida e superficial
b. queixas de dor de estômago
(com ou sem vômito de sangue, que parece borra de café)

2. Retorno da febre e outros sinais da doença de Kawasaki (por exemplo, erupção cutânea, olhos vermelhos – consulte a seção Sinais e Sintomas acima).

Nota: Sensibilidade ou inchaço das grandes articulações (cotovelos, joelhos) e descamação das pontas dos dedos das mãos e dos pés são uma parte normal da recuperação, mas devem desaparecer após aproximadamente 3 semanas.

Nota: As imunizações rotineiras de vírus vivos para sarampo, caxumba e rubéola (MMR) e varicela (varicela) devem ser adiadas por 12 meses após o tratamento com gamaglobulina.

Raramente, a doença de Kawasaki pode reaparecer meses a anos após a doença inicial (no Japão, foram relatadas recorrências em até 10% dos casos). Caso os sinais e sintomas descritos anteriormente neste folheto voltem a ocorrer, contacte o seu médico imediatamente.

Infelizmente, neste momento, a Doença de Kawasaki não pode ser evitada. No entanto, programas como o Programa de Pesquisa da Doença de Kawasaki no Hospital Infantil UCSD/Rady de San Diego estão trabalhando em conjunto com pesquisadores nos Estados Unidos e em outros países para compreender melhor esta doença misteriosa.

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kdgenetics@ucsd.edu