KD FAQ's

Doença de Kawasaki é uma doença incomum caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos em todo o corpo. Ele é acompanhado pelos seguintes sintomas: febre, erupção, inchaço das mãos e pés; olhos vermelhos; a irritação e a vermelhidão das membranas mucosas da boca, lábios e garganta; e inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço. Os efeitos imediatos da doença de Kawasaki pode não ser grave, mas, em alguns casos, complicações a longo prazo incluem danos para as artérias coronárias (vasos que fornecem sangue ao músculo do coração) e do músculo do coração pode resultar.

A doença de Kawasaki afeta quase exclusivamente as crianças; a maioria dos pacientes tem menos de 5 anos de idade. Por razões ainda desconhecidas, os machos adquirem a doença quase duas vezes mais do que as fêmeas.

A doença foi nomeada em homenagem ao pediatra japonês, Tomisaku Kawasaki, que descreveu esse padrão particular de sinais e sintomas em 1967. Desde então, a doença de Kawasaki tem ocorrido com mais freqüência entre as crianças japonesas. Nos Estados Unidos, a doença tem sido relatada em todos os grupos raciais e étnicos, mas ocorre mais frequentemente entre crianças de ascendência asiático-americana. A doença de Kawasaki não é uma doença rara e o número exato de casos que ocorrem nos Estados Unidos ainda não foi determinado. Estimamos que existam entre 4.000-5.000 casos diagnosticados da doença de Kawasaki a cada ano nos EUA. Estima-se que a doença ataque de 15 a 20 de cada 100.000 crianças com menos de 5 anos de idade. A doença pode ocorrer em aglomerados ou surtos localizados – geralmente no inverno e na primavera.

Até à data, nenhuma causa de doença de Kawasaki foi identificado. A maioria dos especialistas concorda que uma causa infecciosa (como um vírus ou bactéria) é provável que, apesar de uma tendência hereditária também existe e explica por que a doença ocorre com mais freqüência entre crianças de ascendência Asiática. Irmãos e irmãs de uma KD paciente tem 10 vezes maior risco de KD por causa de uma predisposição genética. Quando as crianças com doença de Kawasaki crescer, seus filhos estão em maior risco de desenvolvimento de KD. No presente momento, não há evidências de que a doença é contagiosa.

Febre e irritabilidade, muitas vezes, ocorrer primeiro. A febre tem um rápido início e varia de moderado (101° 102° F) alta (acima de 103°). Gânglios linfáticos no pescoço, pode tornar-se inchado. Uma erupção geralmente aparece no início da doença, alguns pacientes podem desenvolver uma erupção cutânea acentuada na virilha. Muitas vezes vermelho-vivo na aparência, a erupção é composto de um mal definidos pontos de vários tamanhos ou maiores massas de fusão pontos. A febre continua a ascensão e a queda, possivelmente por até três semanas. Olhos vermelhos (conjuntivite injeção), geralmente sem descarga, desenvolver-se durante a primeira semana da doença.

A língua de uma criança pode ser vermelha e apresentar pequenos inchaços levantados (papilas), chamados de "língua de morango" porque as papilas aumentadas se assemelham às sementes na superfície de um morango. Os lábios ficam secos e rachados e muitas vezes assumem uma cor vermelha brilhante. As membranas mucosas da boca ficam vermelhas mais escuras que o normal.

As palmas das mãos e solas dos pés, muitas vezes, viram vermelho brilhante. As mãos e os pés podem inchar. Ocasionalmente, uma criança pode desenvolver uma rigidez no pescoço. A criança geralmente tem grande dificuldade de ficar confortável e pode ser muito irritado. Sintomas comuns incluem rigidez e dor nos quadris e joelhos, e às vezes, as pequenas articulações das mãos. A criança pode recusar-se a pé. Muitos pais também notar rouquidão durante a fase aguda da doença.

Quando a febre desaparece, prurido, olhos vermelhos e o inchaço dos gânglios linfáticos, geralmente, desaparecem. A pele começa a descascar em torno de unhas e unhas, muitas vezes, de início, durante a terceira semana da doença. A pele da mão ou do pé, pode retirar no pedaços grandes ou até mesmo de uma única peça (tanto como uma serpente lança a sua pele). De joelhos, quadris, tornozelos e pode tornar-se mais inflamado e doloroso.

Ocasionalmente, dor nas articulações e inflamação persistir após outros sintomas tenham desaparecido. Transversal (horizontal) deprimido linhas em unhas das mãos e dos pés, que ocorrem durante a doença, pode ser visível para os meses mais tarde, até que as unhas crescem. A perda de cabelo pode ocorrer. Eczema pode flare e necessitam de tratamento. A psoríase pode aparecer pela primeira vez.

Um médico faz um diagnóstico da Doença de Kawasaki depois de examinar cuidadosamente uma criança, observando sinais e sintomas, e depois descartando a possibilidade de outras doenças que podem causar sinais semelhantes. Exames de sangue são usados para detectar anemia leve, uma contagem de glóbulos brancos acima do normal, e uma taxa elevada de sedimentação eritrócito que indica inflamação dos vasos sanguíneos. Um aumento acentuado no número de plaquetas, o principal elemento de coagulação no sangue, também pode ser detectado. Testes de urina podem revelar glóbulos brancos incomuns na urina. Ritmos cardíacos irregulares (arritmias) e evidência de tensão muscular cardíaca, indicando envolvimento do coração, podem ser detectados por um eletrocardiograma (ECG). A ecocardiografia (um teste de diagnóstico de ondas sonoras da estrutura e função dos vasos sanguíneos) é necessária para avaliar possíveis danos ao coração ou vasos sanguíneos grandes.

Uma alta dose de globulina gama intravenosa (IVIG, uma fração de proteína do sangue humano) é o tratamento de escolha para pacientes com doença de Kawasaki. Este tratamento é mais eficaz na redução da inflamação e prevenção de danos na artéria coronária se for iniciado nos primeiros 10 dias da doença. Altas doses de aspirina também são dadas com gama globulina durante a fase aguda da doença até que a febre diminua. Complicações do tratamento são raras. Vírus como o HIV (o vírus da AIDS) e o vírus da hepatite C não podem ser transmitidos por produtos IVIG disponíveis atualmente. Ocasionalmente, calafrios, febre e uma queda na pressão arterial podem ocorrer durante a infusão. Isto é tratado interrompendo a infusão e dando um anti-histamínico antes de reiniciar. Altas doses de aspirina podem às vezes causar dor abdominal, sangramento gastrointestinal e zumbido nas orelhas. A aspirina deve ser descontinuada se algum desses sinais ou sintomas aparecerem. A Síndrome de Reye é uma complicação rara da aspirina que pode ocorrer em crianças expostas à catapora ou vírus da gripe enquanto tomam altas doses de aspirina. Aspirina de baixa dose não traz risco de Síndrome de Reye.

Se os testes de diagnóstico que revela a presença de um aneurisma (dilatação do segmento da artéria coronária) ou qualquer outro dos vasos sanguíneos ou cardíaca anormalidade, tratamento médico ou cirúrgico pode ser necessário. O seu médico pode recomendar que um cardiologista (um médico especialista em problemas do coração) monitor de um coração ou dos vasos sanguíneos problema por vários anos após a recuperação da doença de Kawasaki.

Febre, linfonodos inchados (também chamados de "glândulas inchadas") no pescoço, erupção cutânea e inflamação da membrana mucosa podem ser extremamente desconfortáveis e durar de 1 a 3 semanas sem tratamento. Com o tratamento, a febre e outros sintomas geralmente diminuem dentro de 24 horas.

Cerca de 25 por cento das crianças que são afectadas pela doença de desenvolver problemas cardíacos nos últimos estágios da doença. Danos de grandes vasos sanguíneos que abastecem o músculo cardíaco, bem como danos para o próprio coração, pode ocorrer algumas vezes. O enfraquecimento dos grandes vasos do coração (artérias coronárias) pode resultar em um aumento ou balonismo (aneurisma) da parede dos vasos sanguíneos.

A recuperação completa pode ser esperada na maioria dos casos, mas as possibilidades de vasos sanguíneos e doença cardíaca mais tarde na vida permanecem sujeitos da investigação médica. Crianças com menos de 1 ano de idade, tornam-se mais gravemente doentes e estão em maior risco para artérias coronárias danos. Menos de 1% das crianças norte-Americanas que contraem a doença morrem durante a fase inicial da doença.

Coração e vasos sanguíneos problemas podem fazer com Doença de Kawasaki imprevisível. Na maioria das vezes estes problemas não são graves e desaparecem no tempo. No entanto, aneurismas coronarianos ou de outros grandes artérias podem ser graves e podem necessitar de tratamento médico ou cirúrgico. Grave dos vasos sanguíneos e do coração, as complicações podem ser fatais. Depois doença de Kawasaki pode haver cicatrização dos vasos e do músculo cardíaco que pode causar novos problemas em alguns jovens adultos.

Coração inflamação muscular (cardiomiopatia) e insuficiência cardíaca congestiva podem acompanhar a febre. Um anormal e dolorosa acúmulo de líquido na vesícula biliar (hidropsia da vesícula biliar), resultando em dor abdominal grave, às vezes, ocorre durante o período de febre. Inflamação das membranas ao redor do cérebro pode causar uma estéril de meningite. Em raras ocasiões, o dano ao nervo envolvido na audição podem raramente ocorrer e resultar em surdez. Portanto, as crianças com Doença de Kawasaki deve ter um teste de audição realizada após a recuperação, se houver qualquer pergunta sobre sua audiência. Tanto o eczema e a psoríase são ligados de KD e pode se apresentar como uma erupção cutânea nas semanas após o início da febre. Um temporária de artrite do quadril, joelhos ou tornozelos é comum a seguinte resolução da febre.

Depois de voltar do hospital, você pode notar que seu filho continua cansado e tem um apetite ruim por cerca de 1 a 2 meses. No entanto, a menos que você tenha sido especificamente dito o contrário pelo seu médico, você não deve tentar limitar a atividade ou dieta do seu filho.

Você deve chamar o seu médico imediatamente, no entanto, se algum dos seguintes sintomas ocorrer:

1. Sinais de toxicidade da aspirina (enquanto em aspirina de alta dose).

Isso é caracterizado pelos seguintes sintomas:
uma. respiração rápida superficial
b. queixas de dor de estômago
(com ou sem vômito de sangue, que se parece com borra de café)

2. Retorno da febre e outros sinais da Doença de Kawasaki (por exemplo, erupção cutânea, olhos vermelhos – ver seção Sinais e Sintomas acima).

Nota: Ternura ou inchaço das articulações grandes (cotovelos, joelhos) e descascamento das pontas dos dedos e dos dedos são uma parte normal da recuperação, mas devem ser resolvidos após aproximadamente 3 semanas.

Nota: As imunizações de rotina para sarampo, caxumba e rubéola (RMM) e varicela (varicela) devem ser adiadas por 12 meses após o tratamento da globulina gama.

Raramente, a doença de Kawasaki pode ocorrer novamente meses a anos após a doença inicial (no Japão, as recidivas foram relatadas em até 10% dos casos). Caso os sinais e sintomas descritos anteriormente neste panfleto ocorram novamente, ligue para o seu médico imediatamente.

Infelizmente, neste momento, a Doença de Kawasaki não pode ser prevenida. No entanto, programas como o Kawasaki Disease Research Program no UCSD/Rady Children's Hospital San Diego estão trabalhando em conjunto com pesquisadores de todo os Estados Unidos e outros países para entender melhor essa misteriosa doença.

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kdgenetics@ucsd.edu